主动脉中层退行性改变,即胶原和弹力组织退化变质,常伴囊性改变,被认为是主动脉夹层的先决条件。囊性中层退行性变是结缔组织遗传缺损的内在特征,尤其多见于Marfan综合征和Ehler-Danlos综合征。
主动脉夹层,特别是近端夹层常是Marfan综合征的严重且常见的并发症,有报道,主动脉夹层患者中有6%~9%是Marfan综合征。
近来,也有报道在Noonan和Turner综合征病人发生主动脉夹层,囊性中层退行性变可能是其共同问题。在妊娠和主动脉夹层之间有一种未能解释的关系。
40岁以下女性主动脉夹层约半数发生在妊娠期间,且多发生在妊娠后3月内或产褥期的早期,伴Marfan综合征和主动脉根部扩张的妇女在妊娠期间急性主动脉夹层的危险性增加。
血容量、心输出量及血压增加,在妊娠期间也可能是危险因素,但尚未被证实。无论非手术治疗或手术治疗,抢救成功后仍应继续服用降压药物和减弱心肌收缩力的药物,以防复发,如β受体阻滞剂,将收缩压控制在17.3kPa(130mmHg)以下,即可避免分裂继续发生。
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