主要症状:痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失发病时间:

病情分析:概述】1546年Esteinne首先描述本病Charles第一次用脊髓空洞命名是累及脊髓的慢性进行性疾患属先天性发育性脊髓异常内有空洞形成.临床特点是肌肉萎缩相应节段痛温觉消失触觉和本体觉相应保留肢体瘫痪及营养障碍等.脊髓是人体中枢神经的一部分受大脑的控制是连接大脑与全身器官的主要通道它将来自四肢和躯干的各种感觉冲动传送至大脑经大脑分析后发出指令再传送至肌肉使它们协调地运动.当脊髓发生病变时就会出现感觉或运动障碍或者引起低级反射活动的消失如大小便失禁腱反射（膝跳反射）消失等.脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性进行性的病变.病因不十分清楚其病变特点是脊髓（主要是灰质）内形成管状空腔以及胶质（非神经细胞）增生.常好发于颈部脊髓.当病变累及延髓时则称为延髓空洞症.脊髓由灰质（位于脊髓的中央含大量神经细胞）和白质（位于周边聚集着神经纤维）组成.灰质又分为前角和后角前角内含有大量运动神经细胞支配人体的运动；

后角内则是感觉神经细胞支配人体的痛觉和温度觉.而脊髓空洞症的病变大多发生在脊髓的后角因此常首先表现为受损节段内的感觉异常严重时出现运动障碍以及植物神经功能紊乱.此病多在20～30岁发生偶可起病于童年男多于女.起病较隐蔽病程也较缓慢经常以手部肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意.表现出来的症状也因病变的部位和范围不同而不同意见建议:【临床表现】发病年龄31～50岁儿童和老年人少见.男多于女曾有家族史报告.进展缓慢持续多年.症状与病变节段和所在神经轴内位置有关.颈下段上胸段病变多见.（一）感觉症状痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失而由于后柱早期不受累轻触觉震颤觉和位置觉相对保留属本病特征称节段性分离性感觉障碍.可有深部痛累及肩臂.累及后索时则出现相应深感觉障碍.（二）运动症状病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏相应肌肉瘫痪萎缩肌张力减低肌纤维震颤和反射消失.手内在肌受累一般最早上行到前臂上臂及肩带.手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形.病变累及侧索下肢可有对称或非对称性痉挛性轻瘫反射亢进跖反向伸性.晚期可出现Horner征是伤及中央外侧细胞柱内交感神经元所致.（三）营养障碍由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调Charcot关节.表现为关节肿胀积液超限活动活动弹响而无痛感.X线显示关节骨端骨软骨破坏破碎可有半脱位.皮肤可有多汗无汗颜色改变角化过度指甲粗糙变脆.有时出现无痛性溃疡.常有胸脊柱的侧弯或后突.膀胱及直肠括约肌功能障碍多见于晚期.病变波及延髓引起吞咽困难舌肌萎缩瘫痪眼球震颤此型易危及生命.CSF检查多正常Queckenstedt试验少有梗阻.生活护理:脊髓空洞症的护理心理护理首先取得患者及家属对医护人员的信任向患者家属讲解术中可能出现的问题使其从思想上有所准备同时应该注意掌握恰当的语言交流技巧使患者有安全感信任感从而消除患者的恐惧和担心.护理人员热情耐心地劝导患者使其认识到治疗疾病是当务之急身体健康是家庭幸福和事业成功的根本同时病人的心理护理还要动员家庭和工作单位安排好患者所牵挂的人和事尽量减少患者的后顾之忧并向患者介绍手术经过及术后康复的病例鼓励患者以乐观的心态配合手术治疗.脊髓空洞是脊髓内由于多种原因的影响形成管状空隙并引起一系列临床表现主要有三方面:一是感觉异常通常表现为一侧或两侧上肢痛觉和温度觉减退或消失或可有麻木感严重者手被烫伤或刀割伤而不知觉.二是运动异常主要表现为一侧或双侧上肢力量下降手部肌肉萎缩严重者小指及无名指不能伸直手呈爪形.可并有下肢力量下降.三是植物神经症状如一侧肢体和躯干皮肤干燥少汗等.其他还可能伴有疼痛等症状.发病年龄通常为20～30岁偶发儿童或成年后.此病起病隐浅发病缓慢甚至觉察不出来随病情发展渐出现手部肌肉萎缩.下肢出现上运动神经元性瘫痪所以一旦确诊即说明已到了一定程度应早期诊断和早期治疗效果较好。