症状体征1.皮肤肉样瘤病发病年龄平均40岁左右,2/3的患者为女性。皮损形态各式各样,可呈丘疹、结节、斑块、皮下结节、瘢痕性,红皮病性、溃疡性、疣状,鱼鳞病样、色素减退性和秃发性等。
皮损通常多发,性质坚实而有弹性,可向真皮扩展,其上表皮可轻度变薄,毛细血管扩张和被覆鳞屑,可呈暗红、紫红、褐色和黄色不等。
通常无自觉症状。可有以下类型(1)丘疹性肉样瘤病(Papularsarcoidosis:呈泛发性,多数针头至豌豆大丘疹,有时呈苔藓化,中央有凹窝,分布于面部、眼睑、颈部和肩部(2)冻疮样狼疮(Lupuspernio:呈紫红色斑块,表面光滑有光泽,好发于耳、前额、鼻及指趾等肢端部位。
常伴发手指部骨肉芽肿(穿凿性囊肿(3)Hutchinson斑块(Hutchinson’splaques:呈扁平略高起,大而分叶状的结节性斑块,常对称发生于面颊、鼻部和臂部(4)银屑病样肉芽瘤病(Psoriasiformsarcoidosis:呈界限清楚的斑块。
表面有银屑病样鳞屑,常见于躯干及四肢(5)皮下肉样瘤病(Subcutaneonssarcoidosis:约5%的患者发生此型肉样瘤病。
皮损为1~3cm大小的深在性结节,好发于躯干、四肢,颜面罕见,常与其上的皮肤粘连,皮肤表面呈紫红色。只有活检才能与深在性红斑狼疮鉴别(6)瘢痕性肉样瘤病(Sarcoidosisinscars:肉样瘤损害可发生于由各种损伤形成的搬痕上(7)黏膜肉样瘤病(Mucosalsarcoidosis:口腔损害呈针头大丘疹,成群并融合成扁平斑块。
常见于硬腭,亦见于悬雍垂、扁桃体弓和睑结膜(8)结节性红斑性肉样瘤病(Erythemanodosuminsarcoidosis:可表现为发热,多发性关节疼,眼色素层炎,双侧肺门淋巴结病,疲劳和结节性红斑称lofgren综合征。
结节性红斑可能为肉样瘤的一种血管反应,临床和组织病理均与结节性红斑同(9)其他皮肤损害尚可见甲下钙沉着,痒疹和多形红斑,瘢痕性秃发,眼睑肿胀,甲营养不良等。
2.系统性肉样瘤病肺改变为肉样瘤的常见表现,多为双侧性,呈大而致密的阴影,向外放射状扩展。肺下叶呈网状,并可发展为慢性肺纤维化,为本病的常见死因。
肺门淋巴结常肿大。淋巴结特别是纵隔和肺门淋巴结以及全身性淋巴结或颈、腋部淋巴结病,可为肉样瘤病的初发症状。骨损害常见,手足特别是远端指(趾)骨放射线所见为较特征性损害,表现为圆形穿凿性斑,是由上皮样细胞团构成的囊肿。
眼损害见于25%~30%的患者,最常见的损害为肉芽肿性色素层炎。
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