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患者提问

治愈苯丙酮尿症的药有哪些?

孩子出生没多久就被诊断患有苯甲酮尿症,后来不甘心还跑到外省的医院也去检查了,结果还是一样。这对我们来说打击太大了,孩子现在体质也特别不好,个头也小,我们看了十分心疼。现在就想知道治疗苯甲酮尿症的一些药。治愈苯丙酮尿症的药有哪些?
提问时间:2020-02-27
医生回复
  • 董孟
    董孟 主治医师
    三甲山东大学齐鲁医院 儿内科

    苯丙酮尿症的新生儿,应立即开始治疗,即限制新生儿的食物中苯丙氨酸含量。据报道,生后立即治疗者,患儿即能正常发育,智力基本正常。

    如果等到五、六岁,小儿的大脑已经发生损害,再治疗就难以收到效果了。为此,每个新生儿都应该作尿布试验,以便早确诊,早治疗。

    对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉;为幼儿添加辅食时应有尽有以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白质食物为主。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,饮食控制至少需持续到青春期以后。

    首选母乳喂养,随宝宝年龄增大,可逐渐添加低蛋白、低苯丙氨酸饮食,期间因不同患儿对苯丙氨酸耐受程度不同,需定期监测血苯丙氨酸浓度。

    如为辅酶四氢生物蝶呤缺乏则需口服药物治疗。

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