指导意见:韦格纳肉芽肿是一种坏死性肉芽肿性血管炎属自身免疫性疾病.病变累及小动脉静脉及毛细血管偶尔累及大动脉其病理以血管壁的炎症为特征主要侵犯上下呼吸道和肾脏.治疗可分为3期即诱导缓解维持缓解以及控制复发.糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者应作为首选.丙种球蛋白:静脉用丙种球蛋白通过介导的免疫调节作用通过干扰抗原反应或参与抗独特型抗体交叉作用而抑制抗体形成抑制T淋巴细胞增殖及减少自然杀伤细胞的活性.大剂量丙球还具有广谱抗病毒细菌及其他病抗体作用.早期诊断早期治疗力争在肾功能损害之前给予积极治疗可明显改善预后.复方新诺明片对于病变局限于上呼吸道以及已用泼尼松和控制病情者可选用复方新诺明片进行抗感染治疗有良好疗效能预防复发
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