从原始神经嵴细胞演化而来,交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位。部分可自然消退或转化成良性肿瘤,但另一部分患儿却又十分难治,预后不良。
,由于NB预后差异大,部分患儿如小年龄、早期NB预后明显优于大年龄晚期组,因此应根据患儿的预后因素,如年龄、分期、N-myc扩增、1p缺失等采用分级治疗。
早期患儿无N-myc扩增及1p缺失,可仅做手术,手术后随访。而大年龄、晚期,伴有N-myc扩增,1p缺失者,需接受强化疗和手术,直至骨髓移植。
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