你好,遗传性凝血因子Ⅹ(FⅩ)缺乏是由肝脏合成的依赖维生素K的凝血因子。肝脏首先合成一条包括488个氨基酸组成的单链分子(包括由40个氨基酸残基组成的信号肽。
FⅩ在凝血过程中被FⅨa/FⅧa或FⅦTF激活。一经激活,FⅩa就与它的必需辅因子(FⅤa)结合催化凝血酶原成为凝血酶。
当凝血因子Ⅹ缺乏时,凝血酶的产生也相应延迟。
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