患运动神经元延髓麻痹生命能维持多久？有何种药物治疗？

08年3月在北京协和医院做肌电图，结果是广泛性神经源性损伤，当时是李晓光大夫给看的，确诊为运动神经元延髓麻痹，又找了郭和黄姓两位大夫看，由于当时肢体特征不明显确诊是运动神经病。在08年的11月份开始症状开始明显，并伴有吞咽困难，喝水都呛，双上臂不能抬起，现在时常伴有呼吸困难，有痰吐不出，浑身无力，整夜不能睡，要坐着，这期间也做过中医针灸，吃中药，都不见效果，并且感觉加重，西医吃过力如措，维生素B,及营养神经的要，均不见疗效。想请问李大夫，像这种情况是否还有救？是否已到晚期，家人应怎么配合？