诊断检查 血尿生化检查 低血钾大多数病血钾低于正常一般在2-3mmol/l严重者更低低血钾往往呈持续性也可为波动性少数病人血钾正常 高血钠血钠一般在正常高限或者略高于正常钾高在低血钾条件低于3.5mmol/l每日尿钾应在25mmol以上尿钠排出量较摄入量为少或接近平衡.尿液检查 尿ph为中性或偏碱性尿常规检查可有少量蛋白质尿比重教固定而减低往往在1.010-1.018之间少数病人呈低尿.固酮测定 尿固酮排量正常人在食条件下均值为21.4nmol/24h范围9.4-35.2nmol放免法本症中高于正常血浆固酮正常人普食条件含(Na160mmolk60mmol/d)平衡7天后上午8时约为血浆固酮为413.3+180.3pmnol/l病人明显升高.固酮分泌的多少与低血钾甚低时固酮增高常不明显此因低血钾对固酮的分泌有抑制作用另一特征是血浆肾素血管紧张素或性降低而且在用尿剂和直立体兴奋后也不能显著升高诺为计继发性固酮争增多症则以肾素血管紧张素性高于正常为特征.肾素血管紧张素测定 患者血肾素血管紧张素II基础值降低有时在苛责范围之下正常参考值前为0.55+0.09PG/ml.h后者为26.0+1.9PJ/ml经即肌肉注射呋塞米(0.7mg/kg体重)并在力后2H后正常人血肾素血管紧张素II较基础价增加数倍兴奋参考值分别为3.48+0.52pg/ml.h及45.0+6.2pg/ml原症患兴奋值较基础值只有轻微增加或无反应固酮瘤中肾素血管紧张素受抑制程度较特发性原料症更显著.24小时尿17酮类故酮及17-羟皮质类固醇一般正常.螺内试验 螺内脂拮抗固酮对肾下小管的作用每日320-400mg(微粒形) 分3-4次口服历时1-2周可使本症病人的电解质系乱的得到纠正血压往往有不能不同程度的下降如低血钾和高血压是由肾疾患者所引起者螺内往往不起作用此试验有助于证实高血压低血钾是由于固酮过多所致但不能据之鉴别为原发性或继发性.低钠高钠试验对疑有肾蹭的病人可做低钠的试验每日钠摄入限制在20mmol在症病人在数日尿钠下降到接近摄入量同时低血钾高血压减轻而肾脏病人因不能有效地潴钠可出现失钠脱水低血钾高血压则不易纠正对病情轻血钾低不明显的疑似本症病人可钠做试验每日摄入钠240mmol如为轻型原发性固酮增多症则低血钾变得更明显对血钾已明显降低的本症状病人不宜行此试验.诊断对同时有高血压和低血钾者要考虑本症.如具备典型的血尿生化改变螺内能纠正代谢系乱和降低高血压则诊断可初步成立如能证实固酮分泌增高和血浆肾素血管紧张素或性降低则可确诊在确定治疗方案前还要旧能腺鉴别瘤.还是增生以及腺瘤的电定位可用以下方法.上午直立前卫后血浆固酮浓度变化正常人在隔夜卧床上午8时血浆固酮值约为110-330pmol/l保持卧位到中午12时血浆固酮浓度下降和血浆皮质的下降相一致如取立为时则血浆固酮上升说明体位的作用超过ACTH的影响造成本症病人在上午8至12时取立时血浆固酮上升明确超过正常人这是因为这些患者在站立后血浆肾素有轻度升高加上此性对血管紧张素敏感性增强腺瘤患者在此条件下血浆固酮不上升反而下降这时因为固酮瘤患者固酮分泌过度血浆容量上涨对肾素血管紧张素系统其强烈的抑制作用即使取立为4h也不能使血浆肾素质有所增高至与血浆固酮反而下降的原因则与此时的血浆ACTH按昼夜节律而下降有关少数固酮患者者站立后血浆固酮呈上升反应但反应稍弱增加不到一倍.血浆去氧皮酮皮质酮及18-羟皮质酮测定固酮患者上午8时血浆去氧皮质酮皮质酮和18-羟皮质酮常升高以18羟皮质酮得升高最为恒定和显著常在100ng/di以上 正常人普食条件下上午8时卧位血浆18-羟皮质酮18羟皮质酮10.1+6.5ng/di而特症患者上述类固醇明显升高的部分原因为严重缺钾使固酮合成的最后步骤18羟皮质酮经脱氧转变为固酮的速度减慢而特症中缺钾相对较轻故意之上述影响较小.塞啶对血浆固酮影响血清素据样兴奋固酮分泌的作为可能为特症发病因素之一塞啶血清素拮抗剂口服8mg塞啶及服后每半小时抽血共2小时侧血浆固酮大多数特点症患者血浆固酮下降明显平均下降约50%固酮瘤患者血浆固酮无变化.放射性碘化胆固肾上腺扫描照相根据131标记的但胆固醇在肾上腺转化为皮质激素的原理用扫描法显示腺瘤及增生组织中131浓集的部分如一侧肾上腺有放射性统计表示测腺瘤一般腺瘤直径在1CM以上者大多(约80%-90%)能作出正确定位如二者皆放射性浓集中提示为双则增生此法对双侧肾上腺肾增生的诊断价值不及对固酮瘤的定位诊断符合率约为60%-70%增生病例有时两侧肾上腺放射性可以不对称一浓一淡可误诊腺瘤必要时可在地塞米松弛抑制后在做扫描或照相如一次显象突表示腺瘤双现象则表示为增生.超声显象为今年应用临床的一项无创伤性检查对于直径大于1.3cm以上的固酮瘤可显示出来腺瘤则难以和特法性增生相鉴别.肾上腺CT此法有点为浸入性无组损伤放射性少诊断所需要时间短可检出小至直径7-8mm的肿瘤需注意肾上腺增生伴大结节者也可被误诊为肿瘤特症在CT扫描时先为正常或弥漫的性增大.肾上腺磁共振成像肾上可显示为一概而论廓清晰均匀低的结构固酮瘤的强度较正常肾上腺肝为甚.肾腺静脉血激测定如上述皆不能确定病因可做肾腺静脉导管术采双肾上腺静脉血测定固酮/皮质醇比值腺瘤则比值常大于10:1.地塞米松弛抑制试验如肾上腺影响学检查未能发现肿瘤患者在上午直立为时血浆固酮下降.尿18羟皮质醇及18氧皮醇测定于糖皮质类固醇结果上的特点.诊断方法 包括:①高血压低血钾碱中毒.如果患者的血钾≤3.5mmol/L时尿钾≥25mmol/d表明有尿失钾现象支持本病的诊断.②低肾素高醛固酮血症.原发性醛固酮增多症患者血醛固酮水平升高肾素活性受抑制后者在立位加速尿注射后仍低此结果对本病的诊断很有意义.③功能试验.可采用低钠或高钠试验患者低钠饮食时血钾升高尿钾减少但肾素活性仍受抑制;
高钠试验则可出现明显的低血钾或使病情加重.安体舒通试验中如口服安体舒通300mg/d共7天患者高血压及电解质紊乱可在一定程度上被纠正则支持醛固酮增多症的诊断但无法鉴别为原发或继发的.④定位检查.肾上腺B超CT或磁共振(MRI)以及放射性碘化胆固醇肾上腺显像有助于肿 瘤的定位检查.对于直径≤1厘米的肿瘤有时需要行下腔静脉插管于两侧肾上腺静脉取血测定醛固酮来加以定位.手术切除腺瘤或原发性醛固酮增多症患者的一侧肾上腺常可有效控制甚至根治本病.特发性醛固酮增多症手术疗效不佳对此类患者或不能进行手术的患者多用药物治疗包括安体舒通氨苯喋啶硝苯吡啶(心痛定)钾剂和降压药等.对于ACTH依赖性醛固酮增多症可采用终生口服地塞米松的方法加以治疗. 治疗方案 一手术治疗 切除醛固酮腺瘤.二药物治疗 对于不能手术的肿瘤并且以及特发性增生性病人(未手术或手术后效果不满意)宜用螺内脂治疗用法同手术前准备长期应用螺内脂可出现男子乳腺发育阳月经不调等副作用可改为氨苯蝶啶或阿米洛利以助排钠潴钾.必要时加降压药物对ACT华依赖型应用地塞米松治疗每日约1mg左右.钙通道阻滞剂可使一部分原醛症患者醛固酮产生量减少血钾和血压恢复正常因为醛固酮的合成需要钙的参与对待醛症患者血管紧张转换酶抑制剂也可奏效。
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