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我女兒家族性高乳糜微粒血症(Familialhyp

我女兒家族性高乳糜微粒血症(Familialhyperchylomicronemia)出生時三脂甘油:10.8空腹
提问时间:2020-02-28
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  • 李六生
    李六生 主任医师
    三甲宜昌市第一人民医院 肾内科

    问题分析:家族性高乳糜微粒血症(FCS)又称脂蛋白脂肪酶缺乏症是一种罕见的常染色体隐性遗传病亦称原发性高脂蛋白血症Ⅰ型需长期限制饮食中脂肪的含量发病早多于10岁以前出现急性发作性腹痛肝脾中度肿大视网膜血管苍白常见皮肤黄色瘤意见建议:此症之患者施行极低脂肪饮食便能完全正常地生活后续并发的胰脏炎、糖尿病、脂肪痢和胰脏钙化即使到了中年也很少发生胰脏炎也很少与胰脏坏死及死亡有相关;

    发生胰脏炎时通常以标准疗法来照护主要监测项目包括血液中的三酸甘油脂浓度另外要避免服用一些会引起内生性三酸甘油脂的物质例如:酒精、口服雌激素、利尿剂、Isotretinoin(青春痘用药)、Zoloft(抗忧郁剂)和β-肾上腺素阻断剂等等针对性基因治疗药目前以上市可以投入使用

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