小儿先天性心脏病

先天性心脏病是在胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形疾病病因妊娠后第2-8周胎儿心脏发育处于关键时期孕妇受到内在(主要指遗传)因素或外来因素(包括感染某些病毒接触大量放射线或服用某些药物)的影响使心脏发育中断或异常而出现先天性心脏病.根据调查8%属于遗传因素2%属环境因素90%由多因素造成症状根据血液分流方向及解剖学概念将先天性心脏病分成三大类;1、左向右分流型：包括房间隔缺损室间隔缺损、动脉导管末闭等这类心脏病出生后没有青紫在疾病晚期或患重症肺炎时可以出现青紫2、右向左分流型：又叫青紫型心脏病例如法洛氏四联症这种心脏病生后不久即出现持续青紫一般很少能活到20岁3、无分流型：心脏各部分之间没有血液的分流所以也无青紫的出现例如主、肺动脉狭窄不同的先天性心脏岔现不同从以下几方面分析有无先天性心脏埠1、生后不久或者3、4岁以前查出小儿有四级以上的心脏杂音2、母亲怀孕时患过风疹或重感冒并服用过大量中西药3、小儿生后发育营养比同年龄的小儿差；

稍活动易气喘、疲劳、反复患肺炎而且病情比一般肺炎要重易出现青紫不易痊愈4、小儿生后不久即发现青紫如果怀疑小儿有先天性心脏病应到医院请医生检查先天性心脏病的诊断方法日渐完善常用的有心电图X线检查超声心动图检查这些检查是无创伤性的无痛的易被家长和患儿所接受通过检查可以发现心房、心室及动静脉的形态异常和畸形部位尤其超声心动图能定时、定位、定量精确地了解心脏的改变基本能对心脏的畸形做出诊断治疗大部分先天性心脏病都能通过手术治疗预后撒于血管畸形的种类例如小的房间隔缺损预后比其他先天性心脏病要好平均寿命35岁左右而某些复杂的心血管畸形生后不久即于襁褓时死亡此外合并各种感染如细菌性心内膜炎肺炎合并心力衰竭也是促成死亡的重要原因随着医学的不断发展先天性心脏病手术的成功率提高只要早期诊断早期择期手术此病的预后并不十分悲观还有~~~~~~~~~~~先天性心脏病是由于在胎儿期心脏血管发育异常而致的心脏血管畸形是小儿时期最常见的心脏病近20多年来由于先进的现代检查技术的发展（如心导管术、心血管造影术、彩色多普勒超声心动图和核素心血管造影等）及低温麻醉、体外循环和心脏外科手术的进展很多常见的先天性心脏病能得到准确的诊断与根治部分复杂的心脏畸形也可以迸行手术治疗〔病因〕①遗传是主要的内因②在胎儿期任何影响心脏胚胎发育的因素均可能造成心脏畸形如孕母患风疹、流行性感冒、腮腺炎、柯萨奇病毒感染、糖尿病、高钙血症等孕母接触放射线；

孕母服用抗癌药物或甲糖宁等药先天性心脏病的分类：根据心脏左右两侧之间或大血管（大动脉与大静脉）之间有无异常通道存在或根据有无青紫表现将先天性心脏病分为①左向右分流型（潜伏青紫型）：如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭②右向左分流型（青紫型）：如法洛氏四联症、大血管错位等③无分流型（无青紫型）：如肺动脉狭窄、主动脉缩窄等症状①患儿生长发育可能较同龄儿落后并易患呼吸道感染②有无青紫随心脏畸形性质而定如房间隔缺损、室间隔缺损与动脉导管未闭早期通常无青紫但剧烈活动或大哭大笑后可能出现青紫随年龄增长发展到晚期时可能出现青紫右向左分流型先天性心脏病心脏畸形严重如法洛氏四联症小儿在出生后或数周～数月即可出现青紫且逐渐加重③心脏听诊在胸骨左缘可听到收缩期杂音室间隔缺损的杂音较房间隔缺损位置低、较响较粗糙向四局广泛传导；

房间隔缺损的杂音左第2～3肋间较柔和较局限；动脉导管未闭的杂音位置较高在第2肋间响亮、粗糙、传导广呈连续性像机器转动样杂音收缩期与舒张期均可听到；

法洛氏四联症的杂音位置高低至响亮程度根据畸形情况而异严重者的杂音反而轻④法洛氏四联症的小儿在话动时经常蹲下来休息以减轻气促有时可能发生昏厥(暂时性脑缺氧改变）甚至抽风而危及生命；

另外法洛氏四联症患儿的手指、脚趾末端膨大如鼓样称朴状指（趾）可作心脏照片心电图及心脏望声心动图检查超声心动图检查其诊断价值最大可以显示出房间隔、室间隔缺损的大小、位置、血的分流量及其它血管畸形；

一般在手术前均应作心导管及心血管造影检查以进一步明确诊断和做好手术前准备〔并发症〕房间隔缺损、室间隔缺损及动脉导管未闭常易患肺炎易发生心力衰竭法洛氏四联症常可并发脑血栓、脑脓肿上述先天性心脏病除房间隔缺损外均易并发细菌性心内膜炎〔治疗〕①手术治疗：先天性心脏病的根治是手术治疗一般可在4～5岁作手术如症状严重或细菌性心内膜炎持久不能控制者应提前手术②内科治疗：先天性心脏病手术前的内科治疗主要是避免剧烈活动预防或治疗感染如有心力衰竭应积极治疗小儿先天性心脏病的表现先天性心脏病是小儿最常见的心血管疾病一般都在3岁前即可确诊先天性心脏病主要是由于在胎儿发育的早期一般是胚胎的前3个月由于某些原因使胎儿心血管发育停顿或发育异常所致比较公认的原因为孕妇患风疹、流感等病毒感染；

孕妇服用激素或其他损害胎儿的药物；孕妇的腹部或盆腔受到X线、超声波、放射性核素等的照射；或者孕妇严重营养缺乏、缺氧有些患儿除有先天性心脏病外还伴有全身多发畸形这往往提示患儿因生殖细胞遗传缺陷而发生先天性心脏病轻型的先天性心脏采无特殊症状生长发育正常仅在体格检查时在左胸部发现粗糙响亮的杂音重型先天性心脏病儿早在新生儿期或婴儿期即出现明显症状先天性心脏病的症状主要是两方面(1)紫绀在患儿鼻尖、口唇、指甲、眼结膜等处见皮肤粘膜青紫色在紫绀出现的同时患儿生长发育迟缓智力低下当吃奶或哭闹后可发生呼吸困难严重者有神志丧失、抽搐会走路的孩子常常因有脑缺氧感觉而自动向下蹲踞(2)心力衰竭的症状表现为呼吸困难、短促患儿不能平卧咳嗽心动过速两肺布满小水泡肝脏肿大面色苍白下肢浮肿等一旦发现以上症状必须立即送医院抢救儿童先天性心脏病的治疗新华网无锡频道9月2日消息：先天性心脏病是危害儿童特别是婴幼儿降与生命的残酷杀手据统计每1000个新生儿中约有6个患先天性心脏病按人口出生率及先天性心脏病发病率估计我国每年有15万病儿出生在先天性心脏病的发病中室间隔缺损左右心室间出现漏洞）、房间隔缺损（左右心房间有漏洞）、动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄是临床最常见的几种先天性心内畸形由于先天性心脏病缺乏有效的预防方法加上没有经过治疗的先天性心脏病到一岁时有一半死亡到两岁时2／3死亡因此早发现、早诊断、早治疗是降低该病自然死亡率的关键由于许多先天性心脏病早期无特异性的临床症状因而早期发现有时很困难但像以上几种常见的先天性心脏畸形如长期得不到纠正会引起肺动脉高压最终可导致心脏衰竭手术是治疗先天性心脏病的传统方法已经有了非常丰富的经验和治疗效果并且仍在不断发展但先天性心脏病外科手术创伤大有时术后会发生严重并发症或手术治疗效果不理想这一直成为困扰医生和家长的难题目前治疗儿童先心病主要是两种方法：开胸和介入治疗开胸是传统的方法对过于复杂的先心病仍沿用此法但因手术创伤过大随着医学的发展无需开刀的介入治疗被越来越广泛地用于儿童先心病的治疗1967年国外专家Pstman等率先采用介入导管法成功堵闭动脉导管未闭之后该方法相继应用于先天性房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄等的根治性治疗特别是近年来随着医学和相关学科的发展先天性室间隔缺损也可以通过介入导管法根治这些疾病的介入治疗方法是类似的主要通过一根小小的导管经大腿根部切开的一个12毫米大小的切口由右侧腹股沟动或静脉将封堵器准确放到心脏或血管内的缺损或异常通道部位将其堵塞手术即告结束加上消毒、造影等程序整个手术过程约1个小时左右手术后第2天病人就可以下地行走观察1天就能出院了与传统的开胸手术相比介入治疗室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄具有以下优点对儿童是十分适合的：一.不需要开胸创伤小对儿童来说使胸部不留刀痕而不影响美观；

不需要全麻及体外循环儿童体质不同于成人避免了因全麻、体外循环带来的风险；术中失血少不需要输血；并发症少安全性高二.住院时间短恢复快术后也无需服用任何药物三.治疗效果好封堵器植入心脏后1个月人体自身的内皮细胞就已覆盖在其表面3个月后内皮细胞就完全将封堵器包埋不会发生封堵器脱落这种介入治疗先天性心脏病的方法经过临床实践不断改进现在已基本成熟了经过数年的随访观察所有经过介入治疗的先天性心脏病病人完全恢复正常其生长发育不受影响并能胜任一切工作、学习和生活