血红蛋白H病是α0地贫和α+地贫的双重杂合子,即有3个α基因缺失或缺陷,缺失3个α基因,只能合成少量α链,β链相对过多,形成β四聚体,易被氧化,导致β4解体成游离的单链,游离β链沉淀聚积包涵体,附着于红细胞膜上,使红细胞膜受损,失去柔韧性,易被脾破坏。
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