什么叫开放性脊柱裂？

开放性脊裂(spinebifidaaperta)分为脊髓裂、脊髓脊膜膨出、半侧脊髓脊膜膨出、空洞性脊髓脊膜膨出和脊膜膨出由于这些畸形常是开放性的或有造成开放的危险故称为开放性脊柱裂致畸形因子越早产生神经畸形的部位越高范围越广程度也越复杂越严重(一)脊髓裂(myoloschisis)是胚胎发育第28天以前发生的畸形椎管、脊膜和脊髓均裂开部位以胸腰段为多畸形处可看到原始神经板、神经沟及上端闭合的神经管常有CSF溢出故出生后即有脑膜炎和脑室炎的潜在危险神经障碍严重蹭节段以下常完全瘫痪(二)脊髓脊膜膨出(myelomeningocele)为胚胎发育28天以后产生的畸形较多见于腰或腰骶段常有囊形成脊髓和神经根或裸露或突入囊内囊壁可破裂产生脑脊液瘘神经功能障碍有轻有重撒于畸形的程度(三)半侧脊髓脊膜膨出(hemimyelomeningocele)表现为稍偏离中线的脊髓脊膜膨出往往仅一侧的半脊髓畸变而另侧半脊髓比较完好(四)积水性脊髓脊膜膨出(syringomyelomeningocele)这种畸形罕见膨出的内容物含扩大的中央管和发育不良的脊髓背索神经组织常有较完整的囊与脊膜膨出不易区别(五)脊膜膨出(spinalmeningocele)胚胎后期产生的畸形形成脊膜膨出膨出囊内仅含CSF产生脑脊液漏和脑膜炎者少见(一)局部表现背部中线可见皮肤缺损或囊状肿物(图53-2)呈圆或隋圆形与脊髓蛛网膜下腔相通随年龄增长而增大表面皮肤正常或为薄膜样组织(来自皮肤和硬脊膜)如溃破便发生脑脊液漏囊底周围常有血管瘤样皮肤和长的黑发(二)神经系统症状下肢瘫痪表现为下运动神经元性损害或上运动神经元性损害或两者混合性损害由于脊髓背侧部暴露范围和变性程度大于腹侧部故感觉障碍节段往往高于运动障碍节段约80～90%病儿有尿失禁50%有大便失禁另外神经功能障碍造成的肌肉失平衡可引起关节和脊柱畸形(三)其他合并畸形的症状合并存在Arnold-Chiari畸形或脑积水等的病儿出现相应的症状(一)神经畸形患脊髓脊膜膨出时在神经板发育异常处没有中央管的脊髓裂占35%脊髓脊膜膨出伴有脊髓背侧变性者25%不同程度的脊髓纵裂占31%(其中半侧脊髓脊膜膨出9%)广泛坏死不能分类者占8%结构正常者仅1%在发育异常节段的头端和尾端也可有轻重不等的畸变(二)皮肤与脊膜畸形硬脊膜与肌肉表面的筋膜轻度粘连与皮肤边缘紧密粘连蛛网膜与皮肤边缘和神经组织均有粘连在有的脊膜膨出的表面仅有薄层表皮细胞覆盖(三)椎骨畸形椎骨后部成分的发育缺陷可仅局限于畸形部位也可广泛涉及其他椎骨有时还可发生椎体发育不全、分节不全以及各种类型的脊柱进行性弯曲等(四)其他畸形开放性脊柱裂患者伴有椎管内脂肪瘤样畸形者占74%合并Arnold-Chiari畸形和脑积水者各占5～20%另外还可合并有腭裂、唇裂、先天性心脏病和泌尿生殖系畸形等　根据上述典型症状诊断并不困难但还需进一步判断属于那一种畸形背部中央皮肤缺损且神经系统症状严重者为脊髓裂；

若为囊性包块透光试验阳性神经系统正常脊柱X线片仅示脊柱后裂提示单纯脊膜膨出；反之则提示脊髓脊膜膨出；若囊性包块偏离中线神经系统症状较集中于一侧脊柱X线片示中线骨性中隔、半侧椎体、狭的椎间盘等时提示半侧脊髓脊膜膨出　畸形尚须与畸胎瘤、脂肪瘤和皮样囊肿等相鉴别这类肿瘤扪诊较坚实按压不能回纳透光试验阴性表面皮肤正常故鉴别不难但需注意这类肿瘤常与脊柱裂合并存在　未经手术治疗的脊髓脊膜膨出病儿生后第一年内的死亡率高达80～90%死亡原因主要是脑膜炎和脑室炎因而除了存在①双下肢弛缓性瘫痪大秀失禁同时有进行性脑积水者；

②伴有肉眼可见的其它严重先天性畸形者；③新生儿脑室炎者等外的病儿均需手术治疗(一)手术目的切除膨出囊松解脊髓和神经根的粘连修复软组织缺损避免囊肿破裂和防止神经组织受牵扯(二)手术时机脊髓脊膜膨出手术应于生后12～24小时内施行；

单纯脊膜膨出宜在出生1～2周后进行手术如条件允许延至出生后2～3个月内进行更为安全；囊壁菲薄有破裂继发感染可能者应行急诊手术；

如囊壁溃破已有感染或有脑脊液漏者应积极控制感染争取创面清洁或接近愈合时再行手术(三)手术方法取俯卧、臀高头低位以免术中丢失过多的CSF畸形在腰骶部者宜取横梭形切口防止大秀污染伤口术中处理要点如下　1.神经组织的处理在膨出囊基底与正常皮肤交界处切开至椎旁肌筋膜寻找囊颈再在囊颈侧方切开避免损伤位于囊中央部位的神经组织细心游离松解脊髓和脊神经并使其纳回椎管如松解或回纳困难可切除上端椎板扩大脊柱裂使游离、松解满意　2.硬脊膜闭合在畸形灶的上端确定硬脊膜分向两侧然后自上而下地将畸形灶处的硬脊膜自椎旁肌筋膜上游离下来严密缝合再缝合或减张缝合椎旁肌及其筋膜以加固之　3.并发脊柱畸形的处理行椎板切除及金属丝固定脊柱来治疗脊柱后突畸形等　4.皮肤缺损的修复切除透明或薄膜状的皮肤分两层缝合缝合不应有张力只需在筋膜平面潜行分离皮肤缺损多可缝合；

对于皮肤缺损超过背部的一半时需采取特殊的皮办转移或游离植皮处理(四)术后处理术后宜取俯卧头低位以减少CSF对修复部位的静水压发生伤口裂开或脑脊液漏时多半是因伴有进行性脑积水应作脑室外引流或脑室分流术　脊髓脊膜膨出病儿的手术生存率近来已达80～93%损害部位越高存活率越低手术死亡病例的70%发生在术后头两年死亡原因中脑室炎占24～45%脑积水及分流术并发症占19～30%肺炎占22%肾脏并发症占11%