6个月的婴儿脑白质偏少？

异染性脑白质营养不良是脑白质营养不良一类疾病中最常见的一型是芳基硫酸酯酶A的活性缺乏引起脑硫脂沉积于体内导致中枢神经系统广泛脱髓鞘以脑白质受影响最重用甲苯胺蓝染色可见颗粒状的红黄色异染物质沉积在神经元、胶质细胞和巨噬细胞内也散见于脑白质各处及末梢神经中肝、肾同时有异染物沉积　病有晚期婴儿型、少年型、成年型三种其中以晚期婴儿型最常见其病程分三期　第一期从1～2岁之间开始初生时和婴儿早期小儿发育正常以后逐渐出现运动少肌肉张力低逐渐失去维持姿势的能力不能站、坐甚至不能抬头第二期有智力减退的进一步恶化对环境的反应明显减少语言消失尖叫卧床不起四肢伸直肌肉张力增高(僵硬)面部肌肉运动少面容刻板样吞咽反射减弱喂养困难第三期表现为对外周反应极少常有抽搐发作吸吮及吞咽严重障碍最后完全处于痴呆状态多在5岁以前死于间断发生的感染脑电图检查有明显异常　少年型在4～15岁起病成年型16岁以后起病病情进展缓慢常有四肢末端感觉消失晚期有精神和行为异常　病主要是对症治疗用从人尿中提取的芳基硫酸酯酶A进行治疗取得了一定的疗效由于本病对小儿危害较大死亡率高且为遗传性疾病所以我们应对有此家族史的下一代在母亲怀孕期就测羊水细胞内芳基硫酸酯酶A的活性确诊后应终止妊娠　费用不确定我觉得还是不要考虑钱多的问题要眷把宝宝送到医院去检查和治疗祝宝宝早日康复　球形细胞脑白质营养不良是由于β-半乳糖苷酶的缺乏使半乳糖脑苷脂沉积于脑内的疾病　病在大脑中枢神经系统引起的蹭是髓鞘几乎完全消失出现严重的胶质细胞增生脑白质及其血管周围和末梢神经脱髓鞘区可以见到球形的含半乳糖苷脂的细胞也可见于淋巴结、脾脏和肺组织中　球形细胞脑白质营养不良发病较早在出生后4个月即开始出现症状早期症状表现有易受刺激、肌肉张力减低病情进行性加重时可出现肌肉张力增高、四肢伸直、智力很快减退、常有全身性癫痫样发作、快速眼球震颤、体温不稳定、不明原因的持续性体温升高本病病程较短多于10个月死亡脑电图、肌电图、脑脊液检查均有异常　测定白细胞和培养皮肤成纤维细胞内半乳糖脑苷脂酶的活性可以确诊　病的治疗可以补充该酶但酶不易通过血脑屏障进入脑细胞中故疗效不佳由于本病死亡率高有遗传故对怀孕妇女应检测羊水细胞中该酶的活性帮助产前诊断诊断明确后终止妊娠　肾上腺脑白质营养不良以进行性脑功能障碍伴肾上腺皮质功能不全为特点是一种脂质代谢病有遗传主要见于男性患者　病的主要蹭是大脑白质广泛的脱髓鞘由枕部向额部蔓延以顶、颞叶受损最明显电镜检查可见特异的脂质板层肾上腺皮质萎缩　肾上腺脑白质营养不良起病于3～14岁之间神经系统表现和肾上腺皮质受损的症状可以分别单独出现神经症状是进行性的有视力障碍、智力低下、走路步态不稳、瘫痪开始可为一侧症状以后逐渐发展为全身性对称性四肢瘫痪痴呆抽筋发生较晚还可有耳聋、眼部视神经萎缩颅内压增高时病儿有头痛、呕吐等表现肾上腺皮质受损表现为肾上腺皮质功能不全小儿早期表现为乏力、记忆力减退、劳动力下降皮肤色素沉着呈棕黑色以面部、四肢暴露部位明显粘膜色素沉着以口唇、舌、牙龈处明显呈点片状蓝黑色还可能有食欲不振、恶心、呕吐、腹胀、腹泻、注意力不集中、思睡、失眠、性格改变等表现　病的诊断主要根据临床表现查尿中17-酮类固醇和17-羟皮质类固醇皆减低脑脊液压力增高蛋白和γ球蛋白增高X线颅骨拍片可见颅骨缝裂开　病的治疗当有严重肾上腺皮质功能不全时用肾上腺皮质激素治疗有效对症治疗用抗惊厥药物可防止抽筋本病有遗传且男孩多见所以有家族史的下一代如产前B超确定为男婴可考虑终止妊娠