韧带样型纤维瘤病(Desmoidtypefibromatosis,DTFT)是一种罕见的软组织肿瘤,发生于深部软组织的纤维母细胞/肌纤维母细胞,也称为韧带样瘤、侵袭性纤维瘤病、肌腱膜纤维瘤病等。
韧带样型纤维瘤病虽然表现为中间性肿瘤,但具有局部浸润性生长特性的DTFT的治疗方法是行广泛局部切除或根治性切除术,手术总治愈率近90%。
但由于DTFT的浸润性生物学行为,手术后易复发,其复发率文献报道不一,多在20%70%之间,甚至达100%DTFT临床上以无痛性肿块为主要症状,肿块生长缓慢,可以持续很长时间,以下几点可助临床诊断:①本病好发于女性,多见于2030岁;②有妊娠生育,腹部手术或外伤史;③腹壁内肿块,尤其是下腹壁缓慢生长肿块,肿瘤质硬固定及多为圆形或类圆形;④肿瘤浸润性生长,局部切除术后易复发,复发率可高达20%70%[78];⑤B超、CT、MRI可确定肿瘤位置及浸润范围;⑥病理学检查为韧带样纤维瘤病。
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