郎格罕斯细胞组织细胞增生症

郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhanscellhistiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhanscelldisease)又称组织细胞增生症X(HistiocytosisX)为一组少见的以郎格罕斯细胞增生为主的疾病.本病的病因和发病机制尚不清楚有人认为是反应性疾病而非真性肿瘤.也有人认为本病是免疫系统异常所致但通过PCNA免疫组化可见较多的阳性细胞且蹭中常见核分裂象故认为是增生性疾采能为肿瘤性增生.本组疾颤括嗜伊红肉芽肿韩雪柯病及勒雪病三种类型由于发病年龄蹭部位和郎格罕斯细胞增生的程度不同而出现不同的症状病程及预后。