mrkh综合征与始基子宫

始基子宫是女性生殖器官先天发育不良造成：胎儿发育时期，女性生殖器官由两侧副中肾管汇合而来，始基子宫系两侧副中肾管汇合后不久即停止发育所致，常合并无阴道。

MRKH综合征)也称先天性无阴道综合征是由于双侧苗勒氏管发育不良导致的先天性生殖系统畸形，主要表现为先天性无阴道和(或)阴道发育不良（中上２/３阴道发育不全）、无子宫或始基子宫（双侧多见）发育正常的卵巢、输卵管。

卵巢功能、第二性征发育正常，染色体核型为46XX。部分患者合并其他脏器畸形(如泌尿道、骨骼、心血管系统)及听力障碍等。

以肾脏受累最常见，多为单侧肾脏发育不良、异位肾、马蹄肾，骨骼受累以椎体异常为著