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先天性肝纤维化会有哪些临床表现?

先天性肝纤维化会有哪些临床表现。先天性肝纤维化会有哪些临床表现?
提问时间:2020-03-24
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  • 何宗全
    何宗全 主任医师
    三甲铜陵市人民医院 肝胆外科

    先天性肝纤维化根据不同的临床表现,可以分为:门脉高压型、胆管炎型、门脉高压合并胆管炎型和无症状型。先天性肝纤维化以继发性的门脉高压症及其并发症为主要表现,也有一部分可能合并先天性肝内胆管扩张或多囊肾。

    /先天性肝纤维化症状出现较早,一般成年之前会出现症状,症状主要为呕血、便血、肝脾区不适或胀痛、贫血、腹腔积液、胆道感染伴发热、黄疸、腹痛等。

    如果合并多囊肾的患者,可能会出现尿毒症。一般不并发肝性脑病以及肝功能衰竭。

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