肾上腺营养不良引起的脑白质病变？

1.肾上腺脑白质营养不良是X链隐性遗传疾患。主要表现为肾上腺皮质功能不全，脑白质进行性髓鞘脱失及组织中饱和长链脂肪酸病理性堆积。发病年龄1个月53岁，几乎均为男性。

2.肾上腺脑白质营养不良的诊断有赖于（1）病史，（2）影像学，（3）血中长链脂肪酸鉴定。通常难度不大

3.目前尚无有效的治疗方法。我们也曾收治成年起病的患者，给予神经节苷脂治疗有效。除此之外，避免使用传统油脂类食物，改用不饱和脂肪酸