主要症状:腋窝腹腔淋巴结节发病时间2000:化验检

指导意见：慢性淋巴细胞白血病(CLL)为一慢性惰性病程随访结果表明早期治疗并不能延长患者生存期既往因无药物和方案能够治愈或延长CLL生存期治疗均为姑息性要求毒性小能有效减轻肿瘤负荷改善症状.近来研究发现完全缓解(CR)患者生存期较部分缓解和无效者长因此应致力于提高CR率和尽可能清除微小残留白血病.一化学治疗苯丁酸氮芥(CLB)是烷化剂有连续和间断两种用法.连续用药剂量为4~8mg/(m2·d)连用4~8周.其间需每周检查血象调整药物剂量以防骨髓过度受抑制.间断用药总量0.4~0.7mg/kg1天或分成4天口服根据骨髓恢复情况每2~4周为一循环.对初治CLL烷化剂CR率不足10％总治疗反应率50％~60％预期中位生存期50~70个月.氟达拉滨(Flu)是嘌呤类似物用量一般为25~30mg/(m2·d)连续3天静脉滴注每4周重复一次.Flu的CR率达20％~30％总反应率约80％中位缓解期约是CLB的2倍但二者总生存期无差异.其他嘌呤类药物还有喷妥司汀(dCF)和克拉曲宾(2-CdA)烷化剂还有环磷酰胺.COP或CHOP联合方案化疗并不优于单药治疗.烷化剂耐药者换用Flu仍有效.嘌呤类似物联合烷化剂如Flu联合环磷酰胺(FC)优于单用Flu能有效延长初治CLL的无进展生存期并成为治疗难治复发CLL的化疗方案之一.二免疫治疗阿来组单抗(Campath-1H)是人源化的鼠抗人CD52单克隆抗体几乎全部CLL细胞表面均有CD52表达.p53缺失者对烷化剂嘌呤类药物及CD20单抗耐药而Campath-1H对其仍有疗效.Campath-1H能够清除血液和骨髓内的CLL细胞也可考虑用于维持治疗.利妥昔单抗是人鼠嵌合型抗CD20单克隆抗体因CLL细胞表面CD20表达较少血浆中存在可溶性CD20分子rituximab在CLL患者体内清除过快需加大剂量或密度才能有效.与Campath-1H相比rituximab骨髓抑制和潜在的细胞免疫抑制作用均较弱.三化学免疫治疗rituximab可以增强嘌呤类似物的抗肿瘤活性rituximab+Flu的CR率和生存率高于单用Flu.FC联合rituximab(FCR)治疗初治CLL获得CR率70％总反应率95％40％以上CR患者的骨髓中PCR检测未发现微小残留病4年无治疗失败生存率为69％.这是初治CLL迄今获得的最佳治疗反应.四HSCT在缓解期行自体干细胞移植治疗CLL效果优于传统化疗患者体内的微小残留病可转阴但随访至4年时50％复发.Allo-HSCT治疗CLL可使部分患者长期存活至治愈但患者多为老年常规方案的移植相关并发症多近年NST技术不断成熟可望降低移植相关死亡率提高存活比例.五并发症治疗因低γ球蛋白血症中性粒细胞缺乏及老龄CLL患者极易感染严重感染常为致死原因应积极治疗.反复感染者可静脉输注免疫球蛋白.并发AIHA或ITP者可用糖皮贡激素治疗无效且脾大明显者可考虑切脾。