重症肌无重症肌无力(MG)是一种慢性自身免疫性疾病,因神经,肌肉接头间传递功能障碍所引起.本策有缓解与复发的倾向,可发生于任何年龄,但多发于儿童及青少年,女性比男性多,晚年发病者又以男性多.临床表现为受累横纹肌易于疲劳,这种无力现象是可逆的,经过休息或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复,但易于复发.是累及神经-肌肉接头(neuromuscularjunction,MG)处突触摸上乙酰胆碱受体(acetyboby,cholinereceptor,AchR)的,主要由乙酰胆碱受体抗(antiboby,Ab)介导,细胞免疫依赖,补体参与的自身免疫性疾病.有可能,但还需要做一下检查,才能确定.以下介绍一下相关知识:临床表现:各种年龄组均发生,但多在15-35岁,男女性别比约1:2.起病急缓不一,多隐袭,主要表现为骨骼肌异常,易于疲劳,往往晨起时肌力较好,到下午或傍晚症状加重,大部分患者累及眼外肌,以提上睑肌最易受累及,随着病情发展可累及更多眼外肌,出现复视,最后眼球可固定,眼内肌一般不受累.此外延髓支配肌,颈肌,肩胛带肌,躯干肌及上下肢诸践可累及,讲话过久,声音逐渐低沉,构音不清而带鼻音,由于下颌,软鄂及吞咽肌,肋间肌等无力,则可影响咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困难.症状的暂时减轻,缓解,复发及恶化常交替出现而构成本病的重要物征.根据受累肌肉范围和程度不同,一般分为眼肌型,延髓肌受累型及全身型,极少数暴发型起病迅速,在数天至数周内即可发生延髓肌无力和呼吸困难,各型之间可以合并存在或相互转变.儿童型重症肌无力指新生儿至青春期发病者,除个别为全身型外,大多局限为眼外肌.重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病.临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力,经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解.也可累及心肌与平滑肌,表现出相应的内脏症状.重症肌无力少数可有家族史(家族性遗传重症肌无力).重症肌无力属于自身免疫性疾病,这类疾病的特点之一就是病程呈慢性迁延性,缓解与恶化交替,大多数病人经过治疗可以达到临床痊愈(即病人的临床症状和体征消失,和正常人一样能正常生活,学习,工作,并停止一切治疗重症肌无力的药物).有的患者可有一个长时间的缓解期,但本病患者往往由于精神创伤,全身各种感染,过度劳累,内分泌失调,免疫功能紊乱,妇女月经期等等多种因素而复发或加重病情,因此,重症肌无力症状的反复性成为本病的特点.只有认识到这一点,了解引发症状反复的诱因,才能采取相应的预防措施和积极治疗,从而避免或减少重症肌无力症状的反复.症状通常晨轻晚重,亦可多变.病程迁延,可自发减轻缓解.感冒,情绪激动,过劳,月经来潮,使用麻醉,镇痛,镇静药物,分娩,手术等常使病情复发或加重.过度悲伤,生气,感冒,急性支气管炎,妊娠或分娩等都可加重肌无力症状.某些抗生素,如粘菌素,链霉素,卡那霉素等药物均有加重肌无力之作用,应当注意.若因感染或用药不当等引起全身肌无力,吞咽困难,喝水呛咳或伴胸闷,气短等症状时,应及时就医和诊治.⑵重症肌无力病因重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚,最具代表性的自身免疫性疾病,是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受累,由乙酰胆碱受体抗体介导的体液免疫,T细胞介导的细胞免疫依赖性,补体参与的自身性疾病,胸腺是激活和维持重症肌无力自身免疫反应的重要因素,某些遗传及环境因素也与重症肌无力的发病机制密切相关.(1)外因—环境因素临床发现,某些环境因素如环境污染造成免疫力下降;
过度劳累造成免疫功能紊乱;病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或D—青霉素胺等药物诱发某些基因缺陷等.(2)内因—遗传近年来许多自身免疫疾病研究发现,它们不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关而且与非相容性抗原复合物基因,如T细胞受体,免疫球蛋白,细胞因子,凋亡等基因有关.(3)重症肌无力患者自身免疫系统异常临床研究发现,本病患者体内许多免疫指标异常,经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变,这也许是本病病情不稳定,容易复发的一个重要因素.重症肌无力病理诊断重症肌无力的病理学形态包括肌纤维,神经肌肉接头及胸腺三大部分.1,肌纤维变化:病程早期主要是在肌纤维间和小血管周围有淋巴细胞浸润以小淋巴细胞为主,此现象称为淋巴漏;
在急性重症病中,肌纤维有凝固性坏死,伴有多形核白细胞的巨噬细胞的渗出;晚期肌纤维可有不同程度的失神经性改变,肌纤维细小.2,神经肌肉接头处的改变:神经肌肉接头部的形态学改变是重症肌无力病理中最特征的改变,主要表现在:突触后膜皱褶消失,平坦,甚至断裂.3,胸腺的改变:重症肌无力中约有30%左右的患者合并胸腺瘤,40%-60%的患者伴有胸腺肥大,75%以上的患者伴有胸腺组织发生中心增生.腺瘤按其细胞类型分为:淋巴细胸型,上皮细胞型,混合细胞型,后两种常伴重症肌无力.⑶重症肌无力症状重症肌无力见于任何年龄,约60%在30岁以前发病,女性多见.发病者常伴有胸腺瘤.除少数起病急骤并迅速恶化外,多数起病隐袭,主要症状为骨骼肌稍经活动后即感疲乏,短时休息后又见好转.症状通常晨轻晚重,亦可多变.病程迁延,可自发减轻缓解.感冒,情绪激动,过劳,月经来潮,使用麻醉,镇静药物,分娩,手术等常使病情复发或加重.全身所有横纹践可受累,受累肌肉的分布因人因时而异,颅神经支配的肌肉特别是眼外肌最易累及,常为早期或唯一症状;
轻则眼球运动受累,多呈不对称性眼睑下垂,睁眼无力,斜视,复视,有时双眼睑下垂交替出现;重者双眼球固定不动.晚期的全身型患者,可有肩胛带肌,肱二头肌,三角肌和股四头肌等的萎缩.[编辑本段]重症肌无力危象当病情突然加重或治疗不当,引起呼吸肌无力或麻痹而致严重呼吸困难时,称为重症肌无力危象.有三种:1.肌无力危象:即新斯的明不足危象,由各种诱因和药物减量诱发.呼吸微弱,发绀,烦澡,吞咽和核痰困难,语言低微直至不能出声,最后呼吸完全停止.可反复发作或迁延成慢性.2.胆碱能危象:即新斯的明过量危象,多在一时用药过量后发生,除上述呼吸困难等症状外,尚有乙酰胆碱蓄积过多症状:包括毒碱样中毒症状(呕吐,腹痛,腹泻,瞳孔缩小,多汗,流涎,气管分泌物增多,心率变慢等),烟碱样中毒症状(肌肉震颤,痉挛和紧缩感等)以及中枢神经症状(焦虑,失眠,精神错乱,意识不清,描搐,昏迷等).3.反拗性危象:难以区别危象性质又不能用停药或加大药量改善症状者.多在长期较大剂理用药后发生.三种危象可用以下方法鉴别:①腾喜龙试验.②阿托品试验.③肌电图检查.⑷重症肌无力检查根据临床特征诊断不难.肌疲劳试验,如反复睁闭眼,握拳或两上肢平举,可使肌无力更加明显,有助诊断.为确诊可作以下检查:药物试验:1.①新斯的明试验.②氯化腾喜龙试验.2.电生理检查:常用感应电持续刺激,受损肌反应及迅速消失.肌电图检查:肌电图提示肌收缩力量降低,振幅变小.肌肉动作电位幅度降低10%以上,单纤维兴奋传导延缓或阻滞.3.血清检查:血清中抗AchR-Ab测定约85%患者增高.4.胸部X线摄片或胸腺CT检查,胸腺增生或伴有胸腺肿瘤,也有辅助诊断价值.生活护理:重症肌无力饮食结构配合一下,比如在不同的换病阶段作出膳食调养分级,无发热症状,咀嚼能力正常,消化机能正常者,采用普通饭,可以定出标准每日热量,及均衡饮食比例,对于病情重,影响到消化机能和咀嚼能力的,肌无力0-2级或大手术后(如胸腺切除)或拒食等类型的患者,分别给予软饭,半流质,流质及管饲流质饮食.对于偏于面色白,流口水,四肢不温腰酸软无力的脾肾虚的肌无力,肌肉萎缩患者可用一些黑芝麻红塘粥,肉桂鸡肝粥,牛骨髓等服用.对于头晕耳鸣,咽干,胁痛,腰膝酸软,五心烦热,颧红盗汗,舌红少苔,秀少,以浑身软弱无力,肌肉萎缩的可用枸杞水,杜仲猪腰褒,黑枣等加强强身之功.对于气短懒言,乏力,自汗,心悸,失眠,面色苍白或萎缩,口唇舌色淡,肢体麻木不仁的气血不足型无力,肌肉萎缩,可用归芪羊肉汤,饴糖羔蜂乳等.对于脾胃亏虚肢体痿软无力,肌肉萎缩,或有肌肉目闰动,眼睑下垂,少气懒言,语言低弱,咀嚼无力,口张流诞,食少,便溏,面色淡白无华或口黄,舌淡,舌边有齿痕.可见于重症肌无力眼肌型,及运动神经元病的部分症候,可长期服用银鱼汤,砂藕粉,莲子糯米羹等等.不论对于治疗期或康复期均可配合以膳食调养,以达到最佳的配合治疗目的.[编辑本段]日常生活注意事项⑴起居有常,劳逸结合;
⑵饮食调节重症肌无力病机与气虚关系密切,故调节饮食更为重要,不能过饥或过饱,同时各种营养调配要适当,不能偏食.下列食物食用后使本病加重,应避免食用:萝卜,芥菜,绿豆,海带,紫菜,剑花,西洋菜,黄花菜,西瓜,苦瓜,冬瓜,白菜,豆浆,豆奶,冷饮等,特别是萝卜和芥菜最为关键;
少食寒凉,避免食用芥菜,萝卜,绿豆,海带,紫菜,西洋菜,黄花菜,剑花,西瓜,苦瓜之寒凉品.少吃冷饮以免损伤脾胃,苦品食品也应少吃,苦能泻热,容易伤胃.多食温补:重症肌无力患者脾胃虚损,宜多食甘温补益之品,能起到补益,和中,缓急的作用,常用补益食物:①肉类:牛肉,猪肉,狗肉,兔肉,鸡肉等;
②鱼类,鸡蛋,牛奶,都是重症肌无力患者日常膳食中重要的食品;③蔬菜:菜心,韭菜,生姜,莲藕,番茄,土豆,栗子,核桃仁,花生等④水果:重症肌无力患者适合食用以下水果:苹果,橙子,柚子,葡萄,杨梅,石榴,桃子,枇杷果,桂圆等.⑶避风寒,防感冒感冒后可选用青霉素,先锋霉素类抗菌素静脉点滴或口服阿莫西林,头孢氨苄,头孢羟氨苄等,退烧药可选用柴胡针剂肌肉注射;
⑷情绪调节及季节变化对本病的影响重症肌无力患者在心情不佳及冬春寒冷季节病情往往会加重.病人必需保持心情舒畅,提高战胜疾病的信心,在冬春季节注意防寒保暖,合理应用治疗重症肌无力的有效药物,预防病情的反复;
⑸体育锻炼重症肌无力患者不主张参加体育锻炼,如锻炼不当,可使病情加重,甚至诱发危象,故以多休息为佳.
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