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先天性肌肉萎缩是怎么样的

我的孩子出生后不久就被诊断为先天性肌肉萎缩,现在孩子的命虽然保住了但是身体状况不太好,我想了解一下这个病是什么样的?
提问时间:2020-05-09
答医生回复
  • 李政
    李政 主治医师
    三甲南京鼓楼医院 康复医学科

    您好,该病不同的类型所表现的症状也不相同,主要有以下几方面:

    一、急性或亚急性肌萎缩一般为神经原性萎缩,其发生的速度与神经损害的速度和程度有关。神经受损及中断的越急、越严重,则肌萎缩发生的越快、越明显。急性起病时肌萎缩发生于瘫痪之后,临床以瘫痪的表现为主,如脊髓灰质炎、周围神经炎、格林巴利综合症、酒精中毒等。

    二、进行性四肢远端性肌萎缩常为神经原性肌萎缩,以四肢远端为主,上肢于手的骨间肌,大、小鱼际肌表现明显,而下肢于胫前肌的萎缩表现较明显。两侧基本对称,常发生于瘫痪之前,为单一的症状。

    三、进行性四肢近端性肌萎缩常为肌原性萎缩,以四肢的近端及躯干肌明显,常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。如颈肌的无力,有些患者需用手支撑才能将头抬起。肩胛的肌肉萎缩构成翼状肩胛。骨盆带肌的萎缩无力形成特异的‘鸭步’步态。

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