急进性肾炎为急性快速进展性肾小球肾炎的简称它起病急骤、可在数日、数周或数月内肾功能急剧恶化、以少尿(无尿)性急性肾功能衰竭为多见临床上、肾功能急剧进行性恶化(3个月内肾小球滤过率下降50%以上)、伴有贫血、早期出现少尿(尿量≤400ml/d)或无尿(尿量≤100ml/d)未经治疗者常于数周或数月内发展至肾功能衰竭终末期由于肺与肾小球基膜具有共同的抗原、部分患者除有肾炎表现外、还有肺间质炎症和咯血症状、临床上称为肺出血一肾炎综合征发病以青壮年男性为多、男女之比约为2:1发病率约占原发性肾小球疾病的3%~5%、是临床较为少见的疾病对本症群的治疗宜及早进行、若新月体在70%以上、或血肌酐浓度在5mg%以上者、虽积极抢救、但肾功能恢复机会不多、然常有个案报道严重病例经血透及积极治疗好转者在此类病人血中常有高浓度抗基底膜抗体或免疫复合物、若不清除可继续作用于肾小球、造成不可逆的损害此外、免疫反应激发的凝血、是刺激球囊上皮细胞增殖、形成新月体的主要条件动物实验中早期使用肝素、可减少或防止新月体形成、因此可采用下列措施 1.使用大剂量肾上腺皮质激素及免疫抑制剂、以抑制炎症反应、减少抗体生成用480~1000mg甲基强的松龙或500~1000mg琥珀氢化考的松静脉注射、连续4日、或间日注射4~6次;
如无静脉注射剂、则服用大剂量强的松或地塞米松我们采用琥珀氢化考的松100~200mg加于5%葡萄糖液20ml、静脉内注射、隔1~2小时重复一次、每日总量为500~1000mg、连续3天;
以后改口服强的松40mg/d、早期病例伴有间质水肿和炎症细胞浸润者、短期大剂量使用激素效果可能较好对新月体和间质已纤维化以及后期病例、采用透析疗法为宜 2.应用抗凝剂低分子量肝素、尿激酶、华福林(warfarin)配合潘生丁等治疗肝素治疗要早、持续用药时间要长、剂量适中、并严密观察出血倾向、每日50~75mg加在5%葡萄糖液250ml中静脉滴注较为安全;
尿激酶用法为每日2次、每次2~4万单位、静脉注射、维持优球蛋白溶解时间在90~100分钟只要无出血等禁忌证发生、应长期连续全使用肝素、并配合潘生恫脉滴注或口服、两者可有协同作用 3.透析疗法由于本病病程为持续进展、预后甚差、非透析疗法无肯定疗效、出现终末期肾功能衰竭病例应采用腹膜透析或血液透析、后两者较长期使用激素或免疫抑制剂为安全;
对年龄大、心血管功能差、有出血倾向者、以选用腹膜透析为宜;拟采用血浆置换者可先做血液透析 4.血浆置换法以降低血中抗体或免疫复合物浓度每天置换掉血浆2~4L或每周3次、联合应用类固醇激素、细胞毒药物治疗RPGN、尤其肾小球内Ig线性沉积者近期效果显著对非抗基底膜抗体介导的RPGN、血浆置换联合免疫抑制剂治疗也可获得疗效这类病人可能存在着顿挫型的系统性坏死性血管炎由于缺乏糖皮质激素冲击加免疫抑制、和血浆置换加醣皮质激素和免疫抑制剂疗效的对比性前瞻性研究、因此血浆置换的疗效还不能肯定目前由于血浆置换技术已有改进、特制的血浆滤器、且加用吸附血浆中抗体的容器、大部分血浆又可回输入病人体内、可节省大量的新鲜血浆、又可降低丙型肝炎的发生率 5.肾移植后RPGN病人有可能复发、但难以确定每一个病例究竟有多少复发的可能性循环中存在抗基底膜抗体的患者、在开始血透治疗后观察3~6个月、然后再进行肾移植在肾移植前、先行双肾切除术能否降低复发并无定论 6.抗ICAM-1和VCAM-1及它们的反受体LFA-1、Mac-1和VLA-4能抑制抗GBM抗体引起鼠模型的蛋白尿和肾小球中白细胞的浸润保健贴士1、一般治疗:卧床休息、进低盐、低蛋白饮食、每日每公斤体重所给蛋白质量及水分可按急性肾炎原则处理纠正代谢性酸中毒及防治高钾血症 2、皮质激素冲击疗法:甲基强的松龙、全疗程为一年左右该法对Ⅱ、Ⅲ型患者疗效尚可 3、四联疗法:即皮质激素、环磷酰胺、肝素、潘生丁联合疗法皮质激素用量及方法同上;
环磷酰胺每日150-200mg、静注、每日1次、10次为1疗程、总6-12g;肝素60-100mg、每日1次、静注、静滴或皮下注射;
潘生丁200-300mg/日、分3次服肝素与潘生丁4周为一疗程、间歇7-10天可重复作用总疗程3个月至半年、该法在临床上应用最多、其疗效尚难肯定 4、纤溶疗法:尿激酶2-6万u/日、加于5%葡萄糖液20ml、静注、或加于5%葡萄糖液250ml中静滴、10次为1疗程、间隔7天后、可行下一疗程、共计3个疗程 5、血浆置换疗法:目的在于清除血循环中抗原、抗体、免疫复合物及炎症性介导物质、目前多用血浆交换装置、将血浆与血球分离、去除血浆、每次2至4升、每日或隔日1次、然后补回等量降人新鲜血浆或4%人体白蛋白林格氏液 6、抗氧化剂应用:因为氧自由基参与炎症损伤、目前有应用SOD及大剂量维生素E治疗本病而取得疗效 7、一般治疗:卧床休息、进低盐、低蛋白饮食、每日每公斤体重所给蛋白质量及水分可按急性肾炎原则处理纠正代谢性酸中毒及防治高钾血症 8、预后差、病死率高、5年生存率约25%;
但也有报道新月体可以消失、病变可减轻、肾功能可望恢复、故应积极诊治
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