在我国南方沿海地区常可看到一种长相特殊的孩子:头大额部隆起颧骨突出鼻梁凹陷嘴唇厚两眼距离宽这就是地中海贫血孩子的特殊面容地中海贫血是一种遗传性疾病最早是在地中海沿岸的意大利、希腊、马耳他等地区发现的所以称为地中海贫血后来在其他沿海地区也发现此病所以又称此病为海洋性贫血如东南亚及我国沿海地区特别是广东、广西、贵州、四川一代是此病的高发区这种病的遗传方式是常染色体不完全显性遗传也就是男女都可得病如果父母双方均有此病的基因并共同将此基因传给孩子则会产生很严重的贫血即所谓纯合子如果只有一方的患病基因遗传给孩子则成为杂合子这种情况下一般只发生轻度的贫血地中海贫血是怎样发生的呢?
我们知道红细胞内的主要成分是血红蛋白其实血红蛋白是由珠蛋白和血红素结合而成的而珠蛋白又是由4种蛋白链(α、β、γ、δ)两两排列组合形成的如果构成珠蛋白的这4种链的合成受到影响甚至完全不能合成那么血红蛋白的生成也就受到影响最后导致贫血发生如果是α链的合成不良或缺失引起的贫血叫做α地中海贫血;
同理如果是β链的合成不良或缺失引起的贫血叫做β地中海贫血在我国主要是β地中海贫血地中海贫血病人最常见的并发症是生长迟滞、青春期延缓、糖尿病、甲状腺功能低下、甲状旁腺功能低下和成人性功能障碍铁离子的沉积会造成各种内分泌并发症例如铁离子沉积在甲状腺造成甲状腺破坏甲状腺的作用是维持全身性活动力如有甲状腺功能低下铁离子也会沉积在甲状旁腺中甲状旁腺会调节血中的钙离子浓度有些病人晚期铁沉积在甲状旁腺会造成血钙下降造成手脚刺痛或抽筋铁离子也会沉积在胰脏胰脏是在胃后的消化腺体铁沉积在此很少造成问题但是如果铁沉积造成胰岛的破坏影响胰岛素的分泌就会形成糖尿病地中海贫血病人若有糖尿病家族史得到糖尿病的几率就会增加故地中海贫血的病童若有糖尿病家族史应在10岁以后每年做一次葡萄糖耐量检测若病童没有糖尿病家族史应在16岁后每2年做一次葡萄糖耐量测试如果检查结果显示血糖上升则需要采用无糖饮食和减重来避免及延后糖尿病的产生疾病调理1.地中海贫血患者往往体虚要慎起居适寒温注意预防外感;
多进行户外活动;呼吸新鲜空气;进行适宜的体育锻炼气功锻炼打太极拳等有助于增强体质和抗病能力2.饮食调理注意饮食调养宜进食营养丰富的食物凡辛辣厚味过于滋腻生冷不洁之物当禁食或少食3.注意精神调养对于虚劳血虚的预防有重要意义七情过激易使阴血暗耗既是致病之因又可加剧进程所以本病患者应保持心情舒畅乐观4.有条件可以买润之尔康雪彦茶进行调理科学研究表明润之尔康雪彦茶将补血与补气结合在一起气血双补从根源上补血对改善贫血、强身健体、美容养颜能产生事半功倍的效果利于补血效果的长久持续气血双补固本正源
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