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患者提问

遗传性凝血因子Ⅶ缺乏是什么病啊?

我朋友的孩子生下来还挺健康的,现在快一岁了,去医院检查,说是遗传性凝血因子VII缺乏,我们都很担心孩子的情况
提问时间:2020-03-16
医生回复
  • 赵宇
    赵宇 副主任医师
    三甲齐齐哈尔中医院 中医科

    遗传性凝血因子Ⅶ缺乏多由凝血因子生物减少,其凝血缺陷的病因是分子结构异常,基因突变所致。FⅦ是依赖维生素K的凝血因子,是外源性凝血途径的重要组成部分。

    1.正常分子结构成熟的FⅦ是由406个氨基酸组成的单链糖蛋白酶原。

    2.基因突变遗传性凝血因子Ⅶ缺乏可能是由于FⅦ合成减少或缺如

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