是不能吃的蚕豆病(是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血.床表现 早期有恶寒,微热,头昏,倦怠无力,食欲缺乏,腹痛,继之出现黄疸,贫血,血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右.与溶血性贫血出现的同时,出现呕吐,腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约50%患者脾大.严重病例可见昏迷,惊厥和急性肾衰竭,若急救不及时常于1~2日内死亡断 该病通过性联不全显性遗传,G-6-PD基因在X染色体上,病人大多为男性,男女之比约为7∶1,在生吃蚕豆后数小时至数日(1~3天)内突然发热,头晕,烦躁,恶心,尿呈酱油样或葡萄酒色,一般发作2~6天后能自行恢复,但重者若不及时抢救,会因循环衰竭危及生命.可通过病史和高铁血红蛋白还原试验(还原率大于75%),特别是荧光点试验诊断 1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史. 2. 临床特点 ①潜伏期数小时至48小时 ②中毒表现:早期有恶寒,微热,头昏,倦怠无力,食欲缺乏,腹痛,继之出现黄疸,贫血,血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右.③实验检查:高铁血红蛋白还原试验(MHb)正常人还原率>75%(比色法),蚕豆病患者MHb还原率31%~74%(杂合子遗传者),还原率
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