肾小管酸中毒怎么回事

1.1型是临床上最常见的类型常见临床表现为反复发作的低钾性瘫痪一般多在夜间或劳累后较易发作发作时轻者只感四肢乏力由坐而立要靠手支撑严重者除头颈部外四肢完全丧失自主活动能力2.2型遗传性者多发生于儿童有家族史为常染色体显性遗传继发性者成人也可发病散发性和继发性者分别比家族性和遗传性多见临床表现以代谢性酸中毒低钾血症和肌病为主3.3型(混合型)此型病人临床表现主要是代谢性酸中毒血钾正常故无肌肉软弱和低钾性瘫痪可出现1型和2型病人某些临床表现4.4型患者除有高氯性代谢性酸中毒外主要临床特点为高钾血症血钠降低患者因血容量减少有些患者可出现体位性低血压*1.1型(远端)肾小管性酸中毒(1)原发性：肾小管功能多有先天性缺陷可为散发但大多呈常染色体隐性遗传(2)继发性：以肾盂肾炎最常见2.2型(近端)肾小管性酸中毒单纯的HCO3-重吸收缺陷(如碳酸脱氢酶缺乏)很少见而多种物质复合型重吸收缺陷较为常见3.4型肾小管性酸中毒(1)醛固酮分泌减少(2)远端肾小管对醛固酮的反应减弱(醛固酮耐受