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我宝宝患有苯丙酮尿症，现在4个月了，就是不长肉才9

我宝宝患有苯丙酮尿症，现在4个月了，就是不长肉才9斤多，该怎么办。2个月开始治疗的，还却确定是属于什么型的怎么增加营养？

提问时间：2020-04-26

答医生回复

韩晓主治医师

三甲山东第一医科大学附属肿瘤医院消化内科

苯丙酮尿症（PKU）是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸（PA）代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。
主要用于BH4缺乏型PKU，除饮食控制外，需给予此类药物。

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