新生儿溶血病系指母、婴血型不合引起的新生儿同种免疫性溶血至今发现的人类26个血型系统中以A、B、O血型不合新生儿溶血病为最常见其次为Rh血型系统上海1959~1977年18年内共检测835例新生儿溶血病其中A、B、O溶血病712例(85.3%)Rh溶血病122例(14.6%)MN溶血病1例(0.1%) 病因和病理生理 胎儿由父亲遗传获得母体所不具有的血型抗原在胎儿红细胞通过胎盘进入母体后、该血型抗原即刺激母体产生相应的IgG血型抗体当这种抗体进入胎儿血循环与其红细胞上的相应抗原结合即使红细胞在单核-吞噬细胞系统内遭致破坏引起胎儿血管外溶血大量溶血造成严重贫血甚至导致心力衰竭;
因胎儿严重贫血、低蛋白血症和心力衰竭而致全身水肿;贫血使髓外造血组织代偿性增生、出现肝脾大;娩出时黄疸往往不明显但很快出现并迅速加重溶血产生的大量未结合胆红素透过血脑屏障使脑神经核黄染产生神经系统症状出现胆红素脑病A、B、O溶血病主要发生在母亲为O型而胎儿为A型或B型时;
如母为AB型或婴儿为O则均不会发生新生儿溶血病因AB血型物质广泛存在于自然界某些植物、寄生虫及细菌中O型母亲通常在第一胎妊娠前即可受到自然界具有A、B血型物质的刺激而产生抗A、抗B抗体(IgG)故40%~50%ABO溶血病发生在第一胎 Rh血型系统在红细胞上有6种抗原;
C.D、E、c、d、e但d始终未能发现;依抗原性强弱排列依次为D>E>C>c>eRh溶血病是因为:母亲红细胞缺乏D抗原(Rh阴性)而胎儿红细胞具有D抗原(Rh阳性)母体所产生的DIgG抗体在进人儿体后即产生免疫性溶血但Rh阳性(具D抗原)母亲如缺乏Rh系统其他抗原(E、C等)而胎儿具有这类抗原时也可产生Rh溶血病Rh溶血病中以RhD溶血病最常见其次为RhE溶血病Rh溶血病一般较少发生在未输过血母亲的首次妊娠中这是因为Rh抗原仅存在于Rh猿和人的红细胞上此抗原初次致敏约需0.5-lml血液但在首次妊娠时母血中只有少量(0.05-0.1ml)胎儿血不足以使其母亲致敏;
或即使引起致敏也属原发反应抗体既少又弱;开始产生的抗体基本是IgM不能通过胎盘到以后产生IgG时胎儿已经娩出而不致受累Rh溶血病症状随胎次增多而加重这是由于在首次分娩时有超过0.5~lml胎儿血进人母循环而且第二次致敏仅需0.01~0.1ml胎血并很快产生大量IgG抗体所致很少数未输过血的Rh阴性母亲在首次妊娠时也会发生Rh溶血病这可能是因为Rh阴性(d/d)孕妇的母亲为Rh阳性使孕妇本人在出生时已接受了其Rh阳性母亲的抗原而致敏若其首次妊娠胎儿为Rh阳性(D/d)在孕期即可使其再次致敏很快产生抗D的IgG通过胎盘便引起胎儿发生RhD溶血病 临床表现 症状较重与溶血程度基本一致ABO溶血病多为轻症;
Rh溶血病一般较重轻者除黄疸外可无其他明显异常;病情严重者贫血明显同时有水肿、心力衰竭、肝脾大、甚至死胎 〃一)黄疸与溶血程度及肝内形成结合胆红素的能力有关>77%的Rh溶血患儿出生24小时内出现黄疸并迅速加重;
而ABO溶血病仅为27.7%以第2~3天出现者较多血清胆红素以未结合型为主但亦有因胆汁淤积而在恢复期出现结合胆红素升高者 〃二)贫血程度不一严重者可有心力衰竭有些Rh溶血病患儿于3~6周时发生晚期贫血这是由于的血型抗体在体内持续存在继续溶血所致 〃三)肝脾大轻症无明显增大重症胎儿水肿时有明显肝脾增大系髓外造血所致多见于Rh溶血病 〃四)胆红素脑病一般发生在生后2~7天早产儿多见常随着黄疸加重逐渐出现神经系统症状首先为嗜睡、喂养困难、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低等;
半天至一天后很快出现双眼凝视、肌张力增高、角弓反张、前卤隆起、呕吐、哭叫、惊厥常伴有发热;如不及时治疗1/2~1/3患儿死亡幸存者症状逐渐恢复肌张力恢复正常但常遗留有手足徐动症、听力下降、智能落后、眼球运动障碍等后遗症 治疗 〃一)产前处理Rh阴性孕妇既往有死胎、流产史本次妊娠中Rh抗体效价由低升至1:32或1:64以上测定羊水胆红素值增高且羊水磷脂酰胆碱/鞘磷脂比值>2(提示胎肺已成熟)者可考虑提前分娩以减轻胎儿受累对重症Rh溶血病孕妇产前监测血Rh抗体滴定不断增高者可给予反复血浆置换治疗以换出抗体减轻胎儿溶血胎儿水肿或胎儿Hb<80g/L而肺尚未成熟者可行宫内输血直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超监护下注入脐血管;
孕妇在预产期前1~2周口服苯巴比妥90mg/日以诱导胎儿葡萄醛酸转移酶的产生 〃二)新生儿处理重点是降低胆红素防止胆红素脑病 l、降低血清胆红素含量 〃1)光照疗法:4Z15Z-胆红素在光和氧的作用下可变成水溶性的异构物4Z15E-胆红素和光红素两者均不需与葡萄糖醛酸结合即可从胆汁、尿液中排出从而可降低血清胆红素波长为427~475nm的蓝光照射的疗效最好;
绿光、日光灯或太阳光也有效光亮度以160~320W为宜双面光优于单面光灯管与患儿的距离约20~25cm光照时婴儿两眼应用黑色眼罩保护以免视网膜受损;
除会阴、肛门部用尿布外其余均裸露持续时间1~4天因光疗时不显性失水增加核黄素破坏加速故应适量补充;也可能出现发热、腹泻、皮疹等副作用如出现肝脏增大血清结合胆红素增加(>68.4μmol/L皮肤呈青铜色宜停止光疗青铜症将自行消退 〃2)换血疗法:符合下列条件之一者即应进行:①产前已明确诊断出生时的血红蛋白低于120g/L伴水肿、肝脾大和心力衰竭者;
②生后12小时内胆红素上升每小时>12μmol/L(0.75mg/l00ml)或已达到342μmol/L(20mg/l00ml)者;
③早产儿或上一胎溶血严重者尤其伴有缺氧、酸中毒、败血症等时指征应放宽 对Rh不合溶血症应选用Rh系统与母亲相同、ABO系统与新生儿相同的血液;
ABO不合溶血症则用AB型血浆和O型红细胞混合血或用抗A、抗B效价不高的O型血所用血液应与母亲血清无凝集反应换血量为150~180ml/kg(约为婴儿全血量的2倍);
一般经脐静脉插入导管换置 2、药物治疗①供给白蛋白可输血浆25ml/次、或白蛋白1g/kg以增加胆红素与白蛋白的联结减少胆红素脑病的发生;
②纠正酸中毒应用5%碳酸氢钠3~5ml/kg有利于胆红素与白蛋白结合;③肝酶诱导刑常用苯巴比妥每日5mg/kg分2次口服共4~5日或尼可刹米每日100mg/kg 3、其他治疗:及时纠正缺氧防止低血糖、低体温禁用磺胺异恶唑和磺胺苯吡唑等药物 预防 Rh阴性妇女在娩出Rh阳性婴儿72小时内应尽早肌注抗RhDIgG300μg以避免被致敏;
下次妊娠29周时再肌注300μg效果更好 对Rh阴性妇女的流产者产前出血、羊膜穿刺后或宫外孕输过Rh阳性血时应肌注同样剂量 对ABO血型不合溶血病的孕妇可给中药如茵陈等预防
Copyright © 2025 51zyzy.com All Rights Reserved.
京ICP备2021018588号-7 联系我们:3822031469@qq.com