重度肺动脉高压需如何进步治疗

1年前出现胸闷气促，咳嗽咳痰，在当地医院考虑肺动脉高压，予对症处理后胸闷气促好转，但仍反复发作，查心超示重度肺动脉高压，心天性心脏病，动脉导管未闭，后一直服用波生坦治疗。15天前再次出现胸闷气促，咳嗽，伴有心前区隐痛，肩背部反射痛，同时伴有双下肢及颜面部浮肿，小便量减少等，在当地医院住院治疗后仍感胸闷气促，咳嗽咳痰，查体：神志清，精神可，肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未及肿大，颈静脉充盈，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性罗音，心律齐，三尖瓣区可闻及吹风样杂音，腹软，无压痛及反跳痛，肝肋下未触及，双下肢无浮肿，双侧