问题分析:硬皮病是一种以皮肤纤维化为主,并累及血管和内脏器官的自身免疫性疾病。本病轻重变异程度很大,其中一部分患者病变呈局限性良性皮损意见建议:局限型硬皮病小片皮肤损害可用氟化皮质擦剂。坚持体疗和物理治疗,如音频、蜡疗等以改善带状硬皮的肢体关节挛缩,增加肢体动能。口服维生素E,300~1200U/d,有一定效果。弥漫型硬皮病
(1)去除感染病灶,增加营养,注意保暖,避免过度劳累与精神紧张
(2)抑制胶原增生:常用药物为:①青霉胺(D-penicillamine:该药有干扰胶原分子间交联作用,抑制新胶原生物合成。开始250mg/d口服,逐渐增至1.0~1.5g/d,连服2~3年。对皮肤增厚和营养性改变有一定疗效。但应密切注意可能产生的副性反应,如皮疹、肝、肾损害、骨髓抑制等。②秋水仙碱(colchicine:能阻止原胶原转化为胶原、抑制胶原积聚。剂量为0.5~1.5mg/d,连服3个月至数年,对皮肤硬化、雷诺征及食管改变有一定疗效。③对氨基苯甲酸钾potassium para-aminobenzoate:能增强单胺氧化酶活性,促使过多的5-HT分解,改善皮肤症状,口服3~4g/d,连服数月至数年
(3)血管扩张剂:对频发的雷诺现象,可试用钙通道阻滞药,如硝苯地平(硝苯吡啶)等。此类药物能一时性扩张痉挛的血管,疗效有限。对PSS肾脏危象患者,用血管紧张素转换酶抑制药(ACEI)卡托普利(巯甲丙脯酸)治疗,已取得积极效果,不仅能控制肾脏危象,而且对PSS其他症状也有一定疗效。
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