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多囊肾有什么办法

患多囊肾十几年双肾多发结石体积不断增大多次住院治疗只是缓解病情腰痛血尿的情况经常出现B超提示双肾多发结石肾积水肾功能检查指标一直偏高多囊肾目前有什么好的治疗方法?
提问时间:2020-04-15
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  • 李六生
    李六生 主任医师
    三甲宜昌市第一人民医院 肾内科

    多囊肾又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病我国1941年朱宪彝首先报道本病临床并不少见多囊肾有两种类型常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾发病于婴儿期临床较罕见;

    常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾常于青中年时期被发现也可在任何年龄发病90%多囊肾患者的异常基因位于16号染色体的短臂称为多囊肾1基因基因产物尚不清楚另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂称为多囊肾2基因其编码产物也不清楚两组在起病、高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同本症确切病因尚不清楚尽管大多在成人以后才出现症状但在胎儿期即开始形成囊肿起源于肾小管其液体性质随起源部位不同而不同起源于近端小管囊肿液内成分如Na+、K+、Cl-、H+、肌酐、尿素等与血浆内相似;

    起源于远端则囊液内Na+、K+浓度较低Cl-、H+、肌酐、尿素等浓度较高多囊肾患者的肾小球囊内上皮细胞异常增殖是多囊肾的显著特征之一处于一种成熟不完全或重发育状态高度提示为细胞的发育成熟调控出现障碍使细胞处于一种未成熟状态从而显示强增殖性上皮细胞转运异常是多囊肾的另一显著特征表现为细胞转运密切相关的Na+-K+-ATP酶的亚单位组合分布及活性表达的改变;

    细胞信号传导异常以及离子转运通道的变化细胞外基质异常增生是多囊肾第三种显著特征目前许多研究已证明:这些异常均有与细胞生长有关的活性因子的参与但关键的异常环节和途径尚未明了总之因基因缺陷而致的细胞生长改变和间质形成异常为本病的重要发病机制之一

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