指导意见:您宝宝尿素循环障碍,现在降低蛋白质的摄取量,利用氮排出的替代路径(alternative pathway,以及补充缺乏的营养素。
所有尿素循环障碍疾患的病人都有急性代偿失调的风险,可以被各种不同的代谢性压力所引发,例如饥饿、大量蛋白质的摄入、感染、手术麻醉等等。
为了这个原因,所有病人应该要接受详细的指导说明,去应付代谢性压力。
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