问题分析:肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症是一类相对罕见的肺脏疾病通常在青年人发病与吸烟密切相关大多表现为良性和迁延的病程肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔意见建议:疾病治疗
1、戒烟戒烟是首要的治疗措施50%~75%的患者在戒烟后6~24个月病情稳定或好转症状缓解影像学蹭部分或完全消失,同时戒烟也可以减少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心脑血管疾病的风险
2、糖皮质激素有全身症状影像学或肺功能恶化者可以经验性应用糖皮质激素强的松的初始剂量为每天0.5mg/kg~1mg/kg之后逐渐减量连续服用6~12个月但激素的疗效尚未得到证实
3、细胞毒药物细胞毒药物如甲氨蝶呤、环磷酰胺、依托泊甙和克拉屈滨可以用于戒烟后无缓解或对激素治疗没有反应的多器官受累患者细胞毒药物的疗效尚不清楚
4、肺移植终末期PLCH患者伴严重呼吸衰竭或肺动脉高压者应该考虑肺移植肺移植前患者必须戒烟;肺移植后如果患者再次吸烟移植肺仍有可能再发PLCH
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