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患者提问

肝豆如何治疗?

我堂姐32岁.得了一种病,跑了好多地方也没有治好,现在被病折磨得不成样子,整天躺椅子上不能下来.医生说她的病叫肝豆.已经有10年左右了.她已经有10年左右了,开始只是手脚不稳.她哥也是这种病死了的.做过两次手术,一次脾切除.一次小肠坏死,不稳的症状也有10多年了.现在腹腔有积液.肝有损伤.下肢浮肿.胁骨痛.网上的专家请你救救我的姐姐啊.我给你们磕头了!
提问时间:2020-05-31
医生回复
  • 韩晓
    韩晓 主治医师
    三甲山东第一医科大学附属肿瘤医院 消化内科

    病情分析:您好!这是肝豆状核变性。肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍引起的家族性疾病。主要病变是豆状核变性和肝硬化,主要表现以肢体震颤、肌强直、构音不清、精神障碍、肝硬化及角膜色素环等为特征。

    此外,尚可见皮肤、指甲营养障碍,毛发或牙齿脱落,因钙磷代谢障碍,骨质疏松,可致病理性骨折。诊断明确后,治疗越早越好,少吃或不吃含铜较多的食品,如蚕豆、豌豆、玉米、各种坚硬果类、蕈类、乌贼、鱿鱼、各种贝壳及螺类、蟹、虾及各种动物的肝和血。

    口服D-青霉胺,肌注二巯丙醇均可促进铜的排泄。另外还应护肝治疗等。

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