原发性血小板减少症

　血小板疾病是由于血小板数量减少(血小板减少症)或功能减退(血小板功能不全)导致止血栓形成不良和出血而引起的.血小板数低于正常范围14万~40万/μl.血小板减少症可能源于血小板产生不足脾脏对血小板的阻留血小板破坏或利用增加以及被稀释(表133-1.无论何种原因所致的严重血小板减少都可引起典型的出血：多发性瘀斑最常见于小腿；

或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑；粘膜出血(鼻出血胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血；和手术后大量出血.胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命.然而血小板减少症不会像继发于凝血性疾病(如血友病参见第131节)那样表现出组织内出血(如深部内脏血肿或关节积血　治疗　血小板减少症的治疗随其病因和严重程度而多变需迅速鉴别病因若有可能应予以纠正(如在肝素有关的血小板减少症停用肝素.由于血小板反复输注会产生同种血小板抗体造成疗效的降低因而要间歇性使用以预防上述抗体产生.若血小板减少是由于血小板消耗则血小板输注应保留于治疗致命性或中枢神经系出血.若由于骨髓衰竭引起的血小板减少则血小板输注保留于治疗急性出血或严重性血小板减少(如血小板数<10000/μl.成年人的治疗通常开始口服皮质类固醇(例如强的松每日1mg/kg.如有效血小板计数将在2~6周内恢复正常然后逐步递减皮质类固醇.但大多数病人的疗效不够满意或是减少肾上腺类固醇剂量后即复发.脾脏切除可使50%~60%病人得到缓解.对于用类固醇和脾脏切除治疗难以奏效的病人使用其他药物的疗效尚未证实.由于慢性itp病程长同时慢性itp患者死亡率低而对治疗方法的利弊仍须慎重权衡.应用合成的雄激素(达那唑)或使用硫唑嘌呤长春新碱环磷酰胺或环孢菌素的免疫抑制疗法的疗效并不一致.对itp伴致死性出血的患者可使用免疫球蛋白静注(ivig)这可抑制单核巨噬细胞的清除包被抗体血小板的作用.ivig剂量1g/kg1天或连续2天.患者血小板数常可在2~4天内上升但仅维持2~4周.大剂量甲基强的松龙1g/(kg.d)静脉输注3天可使血小板数迅速上升且费用略低于ivig.对那些有致命性出血的患者亦应输注血小板.由于糖皮质类固醇或ivig可能预期在几天内显效因而对itp患者不应预防性输注血小板.患儿治疗与成人相反.使用皮质类固醇或ivig可迅速恢复血小板数但不能改善临床结果.由于大多患儿在几天或几周内可从严重血小板减少症自发性恢复有时推荐单用支持疗法.对使用皮质类固醇或ivig无效的慢性型itp患儿脾切除术应至少推迟6~12个月这由于无脾患儿增加了严重感染的危险即使患箔年累月大多患儿可自发性缓解　中医治疗血小板减少症的新进展　以往将本病分为血热气虚阴虚三种.近10年来又取得了新的认识　多数学者认为本病为本虚标实之证.其主要病机为热虚瘀三种.有作用认为本病与肝脾肾关系密切.脾主统血脾气亏损则血不循经而外溢.肾藏精主骨生髓精能化血肾虚则精血无以化生故血小板减少.肝藏血主疏泄肝郁化火则迫血妄行；

肝气郁结疏泄失常气机不畅气滞血瘀而成紫斑；肝虚而致藏血失职也可致出血；另外肝采及脾.心主血属火心火亢盛迫血妄行也可导致出血。