大前庭水管综合症最佳治疗方案

大前庭水管综合症（Large Vestibular Aqueduct Syndrome LVAS）是一种以渐进性波动性听力下降为主的先天性内耳畸形性听力障碍可同时伴有反复发作的耳鸣或眩晕等一系列临床症候群；

听力检查通常表现为感音神经性耳聋也有少部分患者表现为混合性耳聋.是70年代末随着CT技术问世而被发现的一种内耳畸形致聋疾病1978年被正式命名为LVAS.据统计学资料表明此病多发生在儿童期通常患儿出生时的听力接近正常多数在2-4岁发病并呈波动性听力下降.在儿童和青少年感音神经性聋患者中先天性前庭水管综合征的发病率约为1.5%约占先天性内耳畸形的31.5％感冒和外伤常是发病诱因即使轻微的头部外伤也可引起突发的重度感音神经性耳聋和眩晕.事实上这些诱因也是诊断大前庭水管综合症的参考证据　虽然大前庭水管综合症目前被认为是导致儿童耳聋的主要原因之一但却由于该病起病隐匿加之患儿存在不同程度的残余听力和可能存在的传导性耳聋成分因此易被许多临床医师所忽视和误诊进而耽误疾病的早期诊断并错过最佳的有效治疗时机最终导致严重的不可复性感音神经性耳聋