小脑扁桃体疝畸形的发病更为常见，且发病多为女性。ⅰ型是儿童或成人，ⅱ型和ⅳ型是婴儿，ⅲ型是新生儿。常见的临床表现包括颈部疼痛、手臂疼痛和疼痛时的灼热感。
大多数疼痛是偶发性的，但一小部分疼痛是持续性的。
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