纹状体黑质变性临床较少见。中年起病,男性多见。主要表现进行性肌强直、运动迟缓和步态障碍,病情发展到后期可导致自主神经损害、锥体束损害及(或)小脑损害。
治疗无特效疗法,主要用支持及对症治疗。有人认为左旋多巴替代疗法至少对35%的患者有暂时性效果。
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