又称冯雷克林霍增氏病,为常染色体显性遗传疾病,系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显。
临床上若遇不明原因的无痛性皮下结节,应及时行皮下结节病理切片,如为癌性病灶,应及时行胸部X线检查或CT检查,以确定原发灶是否为肺脏。
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