嗜血细胞综合症，有治吗？

你好，噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome，HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlymphohistocytosis），又称噬血细胞性网状细胞增生症（hemophagocyticreticulosis），于1979年首先由Risdall等报告。

是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病，其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少。

本综合征分为两大类，一类为原发性或家族性，另一类为继发性，后者可由感染及肿瘤所致。原发性HPS，或称家族性HPS，为常染色体隐性遗传病，其发病和病情加剧常与感染有关；

继发性HPS分为感染相关性HPS（infection-associatedhemophagocyticsyndrome,IAHS），此型多与病毒感染有关，由病毒引起者称病毒相关性HPS（virus-associatedhemophagocyticsyndrome,VAHS）；

由肿瘤引起者称肿瘤相关性HPS（malignancy-associatedhemophagnocyticsyndrome,MAHS）。

以儿童多见，男性多于女性。儿童原发性HLH（FHL）的年发病率约为0.12/1O万。在日本和亚洲国家发病率较高。

本病来势凶险，东方患者的死亡率约为45％。原发性HPS或病因不明未检出明显潜在疾患者除加强支持治疗和并发症的治疗外，目前尚无特效治疗，根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。

继发性HPS应作病因探索，治疗应以基础病与HPS并重。治疗方案:国际组织细胞协会1994年提出一个治疗家族性HPS的方案（HLH94）:地塞米松每日10mg/m2与VP16每周150mg/m2，连用3周，第4周起减量，第9周起VP16每2周用药1次，并加用环胞菌素A每日5~6mg/kg口服，共用1年.有神经症状者，前8周每2周鞘内注射MTX1次.如果是家族性HPS，争取做异基因造血干细胞移植.如果为非家族性HPS，则在8周治疗后根据病情停止治疗。