皮肤结节病又称肉样瘤病,病因不清,可能是一种外因引起,主要由T细胞参与的自身免疫反应.(一)可以侵犯全身各器官,其申以肺,淋巴结和皮肤侵犯最常见.(二)皮疹表现多样,可以表现为丘疹型,环状型,色素减退型,冻疮样狼疮型,溃疡型,皮下结节型,瘢痕型,斑块型,红皮病型,鱼鳞癣样型,脱发型,硬斑病样型,粘膜型,结节性红斑型及系统性结节病.最常表现为半球形小结节,针尖到豌豆大小,数目多少不等.皮疹常融合成片状或环状,向外增多,中间皮疹消退形成萎缩瘢痕.好发生在面部和四肢伸侧.一般无自觉症状.(三)伴有内脏损害时出现相应症状与体征,包括肺,心脏,骨关节,眼晴,神经系统,肾脏,淋巴结等均可受累及.部分患者胸部X线检查可见肺门和纵隔淋巴结肿大.(四)组织病理:真皮内可见上皮样细胞肉芽肿,结节中心偶见纤维素性坏死,无干酪样坏死.(五)实验室检查:部分患者血管紧张素转化酶活性升高,可有高血钙,高尿钙,以及血碱性磷酸酶和免疫球蛋白升高.(六)大部分患者皮肤Kveim试验阳性.(一)颜面播散性粟粒性狼疮:结节病在面部表现为小结节样型时需要与之鉴别.但是结节病病程更久,且不形成溃疡与坏死.必要时组织病理检查帮助鉴别.(二)红斑狼疮:皮损有明显光敏感现象,皮损表面血管扩张,粘附性鳞屑以及组织病理和狼疮带检查结果有助于鉴别诊断.(三)麻风病:本病伴有神经粗大,感觉障碍,麻风菌检查以及组织病理具有鉴别价值.(四)寻常狼疮:本病的结节质偏软,可破溃,愈后留有瘢痕,瘢痕上又可再生新结节,结核菌素试验常阳性.组织病理两者均可为结核样结节,但网状纤维染色示本病结核样结节周围的网状纤维有破坏,不完整.(一)合并系统损害者对症治疗.(二)皮质类固醇激素:患者有全身症状以及病情处于活动状态时,伴有重要脏器累及并呈现进行性加重情况下可以系统应用糖皮质激素治疗,一般用强的松30~4Omg/d,分次口服.局限性皮肤损害也可以采取皮损内注射给药.(三)可试用羟基氯喹:0.2g/d,口服,1~3月后减量.(四)个别病情较严重的患者可使用免疫抑制药物,如甲氨蝶呤或瘤可宁口服。
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