运动神经元病早期症状

1.原发性侧索硬化症：中年男性发病较多临床呈现缓慢进展的肢体上运动神经元瘫痪肌无力、肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性一般少有肌肉萎缩不影响感觉和植物神经功能可以侵犯脑干的皮质延髓束表现为假性延髓麻痹2.进行性延髓麻痹：病变仅仅局限于脊髓前角细胞不影响上运动神经元此类型可以根据发病年龄和病变部位分为(1)少年型(近端型：多数在青少年或儿童期起病有家族史是常染色体隐性遗传或显性遗传临床以骨盆带和下肢近端肌肉无力与肌肉萎缩行走时步态摇摆不稳站立时腹部前凸进而肩胛带与上肢近端肌肉无力与肌肉萎缩有前角刺激表现(肌束颤动)仰卧位不易起来(2)成年型(远端型：多发生在中年男性由上肢远端开始自手向近端发展有明显的肌萎缩和肌无力、腱反射减退、肌肉肌束颤动可以发展到下肢或颈项肌肉引起呼吸麻痹极少数可以从远端向近端发展