凡身高低于同一种族、同一年龄、同一性别的小儿的标准身高皿0%以上,或成年人身高圿20厘米以下者,称为侏儒症或矮小体型。
西医诊斿诊断标准_垂体性侏儒症的诊断标准:①身高低于同年龄、同性别正常人一2S或第3百分使根据Stadiometer测定;
②生长速率_cm/年;③X线骨龄落后于同年龄、同性别正常均倿岁以丿根据Greulich一pyle图谱评价;④三种生长激紿GH)激发试骿指左旋多巴、可乐亭及GHRH激发试骿;
血GH峰值均_0ng/L;⑤排除其它造成生长落后的因素诿断:根据患者生长发育迟缓,身材矮小,生长速率慿X线骨龄落后于同年龄儿童,血、尿垂体激素和多种垂体靶腺功能测定,并排除其他造成生长发育落后的因素而作出诊断使征:婴儿期起病者多亿岁后生长较慢,生长速度每年不超迿cm,身材矮小,身高大多不满130cm,体态相对匀称。
小儿囟门迟闭,牙齿生长延迟,长骨均短校大脑发育正常,智力与同龄者相近。毛发少面质软,皮肤较细腻,皮下脂肪丰富,骨龄较年龄为小,肌肉发育和体力不如同龄儿童,性格常保持童稚状态。
青春期常延迟出现,第二性征缺如,如同时有促性腺激素缺乏,则一直保持性幼稚状态,男性睾丸较小或隐睾,前列腺小,胡须、腋毛、阴毛缺如,声调高细。
女性表现为幼稚子宫,原发性闭经,乳房、臂部及外阴均不发达,无腋毛及阴毛。发育至成年期,皮肤弹性减退而起皱,但面容仍不成熿形成特征性小老孩模样继发性侏儒症生长迟缓的年龄多圿岁以后,可出现视力障碍、头痛、呕吐等颅内压增高的表现,以及半身软弱、嗜睡、抽搐等神经系统症状、可同时合并尿崩症。
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