先天性巨结肠多是由于外胚层神经嵴细迁移发育过程停顿,使远端肠道肠壁神经从中神经节细胞缺如,导致肠管持续痉挛,造成功能性肠梗阻,其近端结肠继发扩大,出生后初2个月是危险期阶段,各种并发症在此阶段,主要有肠梗阻,小肠结肠炎,肠穿孔,腹膜炎等,其中以小肠结肠炎是最常见和最严重的并发症,病死率很高。
可以治愈,手术风险大,手术效果也基本满意,但应严格掌握好出生后手术的最佳适应症。术前缓解腹胀,维持营养,解除梗阻。
方可最大程度规避手术风险。
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