脱髓鞘病主要发生在髓鞘而神经细胞本身变化很少急性期病理改变为脱髓鞘、髓鞘肿胀、破裂以及组织的炎症其病理学特征为神经纤维髓鞘的破坏并伴有神经细胞和轴突的相对减少中枢神经系统的髓鞘由少突胶质细胞的细胞膜组成髓鞘蛋白主要是髓鞘碱性蛋白、蛋白脂蛋白、髓鞘相关糖蛋白和寡突细胞髓鞘蛋白动物实验表明这些蛋白是潜在的致脑炎因子其发病机制被认为是由于神经系统中病理性免疫应答所致目前主要有两种理论:一种理论认为外源性感染引起的抗外源病原微生物的免疫应答造成蹭组织的炎症;另一种理论认为是自身免疫病由免疫系统识别自身抗原攻击自身组织所致这两种理论的相交产生一种新的学说即模拟分子学说外源性感染的成分如病毒、细菌等与自身组织的某些成分相似在对外源病原微生物的免疫应答同时对自身组织也产生破坏慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断标准病程2个月以上;至少两个肢体的周围神经受累;四肢的腱反射减弱或消失运动神经传导速度低于正常的70%以下脑脊液蛋白〉0.45g/L;神经活检有节段性脱髓鞘髓鞘再生洋葱球样结构形式有髓神经纤维数目减少等
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