重症肌无力病因重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病,是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受累,由乙酰胆碱受体抗体介导的体液免疫、T细胞介导的细胞免疫依赖性、补体参与的自身性疾病,胸腺是激活和维持重症肌无力自身免疫反应的重要因素,某些遗传及环境因素也与重症肌无力的发病机制密切相关(1)外因—环境因素临床发现,某些环境因素如环境污染造成免疫力下降;
过度劳累造成免疫功能紊乱;病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或D—青霉素胺等药物诱发某些基因缺陷等(2)内因—遗传近年来许多自身免疫疾病研究发现,它们不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关而且与非相容性抗原复合物基因,如T细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关(3)重症肌无力患者自身免疫系统异常临床研究发现,本病患者体内许多免疫指标异常,经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变,这也许是本病病情不稳定,容易复发的一个重要因素。
重症肌无力患者会出现肌肉萎缩吗?1958年Osserman发现有一部分重症肌无力患者伴肌肉萎缩,当时认为是由于合并了其他疾病,其后发现8%~20%重症肌无力病人确实有肌肉萎缩,最常见的是神经源性和肌源性损害,也可见肌纤维直径大小不一、断裂、增生、核向中央移位、玻璃样变性,结缔组织增生等[编辑本段]病理诊断重症肌无力的病理学形态包括肌纤维、神经肌肉接头及胸腺三大部分。
1、肌纤维变化病程早期主要是在肌纤维间和小血管周围有淋巴细胞浸润以小淋巴细胞为主,此现象称为淋巴漏;在急性重症病中,肌纤维有凝固性坏死,伴有多形核白细胞的巨噬细胞的渗出;
晚期肌纤维可有不同程度的失神经性改变,肌纤维细小。2、神经肌肉接头处的改变神经肌肉接头部的形态学改变是重症肌无力病理中最特征的改变,主要表现在突触后膜皱褶消失、平坦、甚至断裂。
3、胸腺的改变重症肌无力中约有30%左右的患者合并胸腺瘤,40%60%的患者伴有胸腺肥大,75%以上的患者伴有胸腺组织发生中心增生。
腺瘤按其细胞类型分为淋巴细胸型,上皮细胞型,混合细胞型,后两种常伴重症肌无力。指导意见中药治疗肌力康复汤;党参20g草氏25g雪川15g;苡仁15g木主10g枳壳10g僵蚕10g山萸10g菟丝子10g;山药12g杞子12g陈皮8g升麻8g炙草6g;胎盘10麻黄1g寸子10g冬虫夏草3甲珠10复方马钱子散0.2冲服用上方治疗重症肌无力患者1958例,经用药24疗程,其中,治愈者1031例,显效者875例,有效率达到97.35%,愈后者经随访3年,均未复发【用法】水煎服.每付煎3次,兑一块,分3次服,每日服23次,15付一个疗程[编辑本段]重症肌无力的中医综合疗法根据临床表现将肌病分为脾胃虚弱、气血两虚、肝肾亏虚和脾肾两虚四个常见证型,根据“虚则补之,损者益之”的治疗原则,以健脾益气、补益气血、滋补肝肾、温阳补肾为基本治疗方法,并辅以祛瘀活血、舒筋活络等疗法,选用黄芪、人参、白术、当归、柴胡、升麻、枸杞子、附子、仙灵脾、仙茅等通过内服外用以及循经药浴、按摩、针灸等综合疗法治疗该病。
[编辑本段]重症肌无力一定要尽早治疗重症肌无力是神经肌肉接头处传递功能障碍所致的自身免疫性疾病,早期大多表现为眼睑下垂、复视、斜视等。
该病在临床很少见,发病率约为6~10/10万,近年来有逐年上升的趋势。此病进展很快,约有40%的患者在数月至两年内转化成全身型肌无力,易造成严重的肌肉无力、肌肉萎缩。
若疾病发展至后期阶段会导致瘫痪、吞咽困难、构音障碍、呼吸困难,甚至严重缺氧,危及生命。因此,一定要及早治疗,控制病情,一旦累及延髓肌、脊髓肌、躯干肌、呼吸肌等则无论中医西医都会很难治。
辨证论治是中医的一大特色,重症肌无力从辨证治疗入手效果好。根据中医理论,本病主要与脾肾肝关系密切,先天不足,后天失养均可发为此病,尤其是脾胃,与四肢肌肉的营养和功能活动密切相关,多年来以健脾益气、滋肝补肾、活血通络为原则,形成了一个经验方,根据病情随症加减,把辨病与辨证放到同等重要的地位,效果确实令人满意。
当然,根据病情调整剂量也至关重要。据李主任介绍,在她的治疗的患者中,有将近一半病例达到了临床痊愈,能够撤掉激素,停服中药、西药,症状消失,随访二年以上无复发。
其实药是很简单的药,方是很普通的方,法是很常用的法,但症状改善确实明显,患者确实能够正常地生活、学习、工作。纯中药制剂治疗重症肌无力应该有很好的前景。
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