小肠间质瘤已做手术

小肠间质瘤是原发于小肠的胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumorGIST）是胃肠道间质瘤的一种　胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumorsGIST)的概念最早由Mazur和Clark在1983年提出以区分一组既不是平滑肌来源也不是神经源性的消化道肿瘤将GIST定义为包括生物学行为与起源不明的全部胃肠道梭形细胞肿瘤1998年Kindblon等研究表明GIST与胃肠道肌间神经丛周围的Cajal细胞相似均有c-kit基因、CD117、CD34表达阳性ICC为胃肠起搏细胞因此有人又将其称之为胃肠道起搏细胞肿瘤(Gastrointestinal Pacemaker Cell TumorGIPACT)但GIST可发生于胃肠道外如大网膜、肠系膜等且GIST瘤细胞无ICC功能因此目前也有认为GIST可能不是起源于ICC而是起源于与ICC同源的前体细胞（间叶干细胞）这也可解释部分瘤细胞中有灶性肌源性标记表达　GISTs免疫组化研究表明CD117（c-kit）和CD34为其重要标志物80～100％的GISTs CD117呈弥漫性表达而平滑肌细胞和神经纤维不表达CD11760～80％的GISTs肿瘤细胞中CD34呈弥漫阳性表达并且良性的GISTs的CD34表达较高CD34表达特异性强在区别GIST s与平滑肌瘤或神经源性肿瘤时具有重要价值研究表明术前或术中肿瘤的破裂是不良预后的因素之一GISTs只有一层极薄的包膜有的甚至无包膜手术时极易破溃因此切不可过度牵拉或挤压瘤体以免造成肿瘤的破裂或腹腔内种植GISTs的淋巴转移较少见因此一般不必行广泛的淋巴结清扫或扩大根治术术中常规做快速冰冻切片病理检查是必要的虽然不能作为GIST确诊的依据但可以明确组织来源对判定GIST及其生物学行为是有帮助的长期随访表明虽然超过50%的GISTs可以完整切除肿瘤腹腔内局部复发及远处转移率仍很高有道首次完整切除肿瘤的患者在结束长为18个月的中位随访时间后有90%的患者出现腹腔内、局部或转移复发大多在术后2年内出现　GISTs对化疗敏感性不强具体原因还不清楚GISTs对放疗几乎不起作用同时由于放射线对腹腔内重要器官如肝、肾、脾、肠道等易造成损害不能达到足够的放疗剂量因此很少考虑放疗　近年来随着对间质瘤分子发病机制的研究进展分子靶向药物成为治疗间质瘤的主要方法之一分子靶向药物治疗的出现极大的改变了间质瘤的治疗策略和预后目前对于治疗间质瘤的分子靶向药物主要为伊马替尼（imatinib）和舒尼替尼（Sunitinib）[1]其适应症为手术无法切除或复发性的间质瘤临床上也有时用于术前新辅助治疗以期缩小肿瘤体积达到完整切除