先天性外耳道闭锁是第一鳃沟发育障碍所致,单独出现者少,常与先天性耳廓畸形及中耳畸形相伴。轻度耳廓有轻度畸形,耳道软骨段形态尚存,深部狭小或完全闭塞,骨段形态完全消失或有一软组织索,鼓膜为骨板代替。
鼓室腔接近正常,锤、砧骨常融合,镫骨发育多数正常,砧、镫关节完整。一侧是不会影响发音的。
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