先天性巨结肠(无神经节细胞症)是小儿外科最常见的消化道畸形之一、以便秘为特点、病变肠段神经节细胞缺失、发生率较高、约1:5000、男稍高于女、有家族性发病倾向。
巨结肠诊断一经确立、应在保证安全的情况下择期手术、否则可使病变肠段所累及的正常肠管发生代偿性病理改变、手术中可能被迫切除而不能再生、此外、延迟手术也必然造成患儿的生长发育明显甚至严重滞后于正常同龄儿童部分短段和超短段病人可以采用保守治疗的方式建议尽早手术
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